Krioglobulinemija je stanje, pri katerem je v krvi velika količina nenormalnih beljakovin, imenovanih krioglobulin. Kateri so vzroki in simptomi krioglobulemije? Kako se zdravi ta sistemska bolezen?
Krioglobulinemija (lat. krioglobulinemija) se lahko pojavi spontano, predvsem pri ženskah srednjih let, najpogosteje pa spremlja številne kronične bolezni in se lahko kaže kot številni zapleti organov.
Krioglobulini so protitelesa, ki so lahko v majhnih količinah pri zdravih ljudeh, simptomi bolezni pa se običajno pojavijo, ko njihova koncentracija preseže približno 100 mg / liter. Pri blagi krioglobulinemiji se protitelesa oborijo pri temperaturah pod 4 ° C. Višja kot je koncentracija krioglobulinov, višja je temperatura padavin. Postopek je popolnoma reverzibilen; oborjene beljakovine se v krvi raztopijo, ko temperatura doseže vrednost večjo od 37 ° C.
Klasifikacija krioglobulinemije
Klasifikacija krioglobulinemije, ki jo je leta 1974 razvil Bruet, še vedno velja. Temelji na sestavi krioglobulinov, ki jih najdemo v krvi. Zato lahko ločimo:
- Tip I - monoklonska krioglobulinemija, v kateri so v glavnem imunoglobulini IgM. Dodeljen je različnim vrstam proliferativnih bolezni, kot so multipli mielom, Waldenströmova makroglobulinemija, kronična limfocitna levkemija in ne-Hodgkinov limfom.
- Tip II - mešana monoklonsko-poliklonska krioglobulinemija, za katero je značilna prisotnost revmatoidnega faktorja (to je beljakovina, ki je v krvi pogosto prisotna kot marker avtoimunskih bolezni). Spremljajo ga limfoproliferativne bolezni, avtoimunske bolezni in predvsem okužba s HCV.
- Tip III - mešana poliklonska krioglobulinemija, pri kateri je odkritih več razredov imunoglobulinov in, tako kot pri tipu II, revmatoidni faktor. Najpogosteje je povezan z virusnimi okužbami, kot so HCV, HBV, CMV, EBV, in z avtoimunskimi boleznimi, kot sta sistemski eritematozni lupus ali revmatoidni artritis.
Krioglobulinemijo lahko razvrstimo tudi v skladu s klinično klasifikacijo, ki razlikuje med:
- Bistvena krioglobulinemija, tako imenovana idiopatska, ki ni povezana z drugimi boleznimi;
- Sekundarna krioglobulinemija, ki je povezana z različnimi bolezenskimi stanji, na primer avtoimunskimi, nalezljivimi, limfoproliferativnimi boleznimi. Krioglobulinemija se lahko pojavi tudi pri nekaterih jetrnih boleznih.
Patofiziologija krioglobulinemije
Mehanizmi nastanka krioglobulinemije do danes še niso popolnoma razumljeni. Znano je, da nihanja temperature spremljajo spremembe v strukturi imunoglobulinov, kar pa spremeni njihovo topnost. Padavinske imunske komplekse je težko odstraniti iz obtoka, kopičijo se v tkivih in posodah in lahko povzročijo bolezni, kot sta kronični vaskulitis ali glomerulonefritis.
Poleg tega padavine krioglobulinov vodijo do tromboze in blokade majhnih žil, kar vodi do ishemije in nekroze obrobnih delov okončin ali akutne ledvične odpovedi. Že sama prisotnost velike količine krioglobulinov vodi do povečanja viskoznosti krvi, kar je nagnjeno k vaskularnim zapletom.
Simptomi krioglobulinemije
Krioglobulinemija se lahko kaže na različne načine in je v veliki meri odvisna od njene vrste.
Za krioglobulinemijo je značilna tako imenovana Meltzerjeva triada, ki jo sestavljajo žilna purpura, splošna šibkost in bolečine v sklepih.
Prva vrsta je tesno povezana z redčenjem krvi in trombozo, zato bodo simptomi vključevali takšna stanja, kot so:
- akrocianoza (konstantna, neboleča pordelost prstov)
- arterijska tromboza
- Raynaudov sindrom
- hemoragična diateza
- neto cianoza
- nekroza podkožnega tkiva
Ker imajo krioglobulinemije tipa II in III številne skupne značilnosti, so simptomi zelo podobni. Nekateri sindromi bolezni, ki jih lahko najdemo tukaj, vključujejo: prizadetost sklepov z bolečino, utrujenost, bolečine v mišicah, manifestacija bolezni imunskega kompleksa v ledvicah in periferna nevropatija. Poleg tega lahko obstajajo kožne lezije, ki se nahajajo predvsem na spodnjih okončinah, kot so eritematozne lise, hemoragične papule ali celo razjede. Tu se lahko pojavijo tudi okvare jeter ali ledvic.
Diagnostika krioglobulinemije
Krioglobuline odkrijemo v podrobni analizi vzorca krvi z uporabo različnih imunskih testov. Revmatoidni faktor z visokim titrom se pojavi pri drugi in tretji vrsti krioglobulinemije. Za krioglobulinemijo je značilno tudi zmanjšanje koncentracije komponente komplementa C4.
Krioglobulinemija: zdravljenje
Včasih je krioglobulinemija asimptomatska in zdravljenje ni potrebno. V drugih primerih je podporno zdravljenje izogibanje nizkim temperaturam in v hladnih letnih časih nošenje ustreznih oblačil, ki ščitijo predvsem distalne dele okončin.
Ob prisotnosti okužbe s HCV je treba uvesti protivirusno terapijo, ki vključuje predvsem interferon in ribavirin. Imunosupresivno zdravljenje temelji na uporabi interferona, ciklosporina, citotoksičnih zdravil, glukokortikosteroidov, kolhicina, monoklonskih protiteles in intravenskem dajanju imunoglobulinov.
Edina metoda, ki lahko bistveno zniža koncentracijo krioglobulinov v krvi, je plazmafereza. Če gre za sistemski vnetni proces, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila, glukokortikosteroidi in kolhicin.
-objawy-leczenie-powikania.jpg)
