Amiotrofična lateralna skleroza (ALS): vzroki, simptomi in zdravljenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen, motorična nevronska bolezen) je progresivna nevrološka bolezen, za katero je med drugim zbolel. izjemni fizik, Stephen Hawking. V njegovem primeru je amiotrofična lateralna skleroza dobila skrajno kronično obliko. Od diagnoze v starosti 21 let do njene smrti je minilo več kot 50 let. Bistvo ALS je paraliza motoričnih nevronov, ki vodi do postopnega poslabšanja funkcij vseh mišic v telesu in posledično do smrti. Kateri so vzroki in simptomi amiotrofične lateralne skleroze? Kako poteka zdravljenje in rehabilitacija bolnikov z ALS? Kakšna je napoved za ALS?

Poslušajte, kako prepoznati in zdraviti amiotrofično lateralno sklerozo. To je gradivo iz cikla POSLUŠAJ DOBRO. Podcasti z nasveti

Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video HTML5

Kazalo:

1. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - vzroki
2. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi
3. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - diagnoza
4. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - zdravljenje, rehabilitacija in prognoza
5. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - prehrana

Amiotrofična lateralna skleroza (latinsko: SLA skleroza lateralis amyotrophica, ang. ALS amiotrofična lateralna skleroza, Charcotova bolezen, Lou Gehrigova bolezen, bolezen motornih nevronov) je progresivna nevrološka bolezen. Njeno bistvo je postopna paraliza perifernih živčnih vlaken, odgovornih za motorične funkcije mišic in nevronov v možganih, ki so odgovorni za gibanje. Ta paraliza neizogibno vodi v smrt.

Amiotrofična lateralna skleroza običajno prizadene starejše (60-70 let), običajno moške. Mladi se diagnosticirajo veliko redkeje, vendar se zgodi, da je - kot v primeru Lou Gehringa - umrl dve leti po diagnozi, v starosti 38 let. Morda pa je bil najslavnejši bolnik na svetu z amiotrofično lateralno sklerozo Stephen Hawking, ki je v starosti 21 let (leta 1963) živel več kot 50 let od diagnoze.

>>> Stephen Hawking je mrtev. Izjemen znanstvenik je umrl v starosti 76 let

>>> Stephen Hawking - citati, žena, film, bolezen, otroci. Izjemen znanstvenik je mrtev

Amiotrofična lateralna skleroza - vzroki

V večini primerov vzrok bolezni ni znan, čeprav obstajajo genetski dejavniki tveganja za bolezen.1 Večina avtorjev podpira hipotezo o kompleksni etiologiji za ALS, ki izhaja iz interakcije genetskih dejavnikov z okoljskimi dejavniki.1

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - simptomi

Poškodba perifernih živčnih vlaken povzroči:

• mišična oslabelost, pareza ali atrofija - potem obstajajo težave z gibanjem, torej pogostejše spuščanje predmetov, spotikanje ali padanje zaradi šibkosti in delne atrofije mišic in morda njihove togosti.
  
  Delna mišična atrofija rok, rok in nog je opazna, zlasti pri t.i. ramenski pas, torej roke, lopatice, ključnice

ALS je progresiven, kar pomeni, da se zgoraj omenjena mišična oslabelost in izgubljanje začneta kopičiti. Pacient, ki ni mogel izvajati natančnih gibov z roko, npr.pritrdite gumbe, te bolezni ne bo mogel izvajati, ko se bolezen razvije.

• mišična kontraktura
• tresenje mišic - Ker je bolezen progresivna, lahko mišična oslabelost sprva prizadene na primer le mišice roke.
  
  Potem lahko bolnik doživi krče mišic roke, šibkost in druge čudne občutke. Drhtenje včasih bolniki opisujejo kot "črve, ki se plazijo pod kožo" in se najprej pojavijo predvsem na rokah.
  
  Šele s časom se pojavi pareza roke in nato celotnega uda. Zavedati se moramo, da bolnik, čeprav se ne more gibati, ne izgubi občutka, ker bolezen ne napada nevronov, ki so odgovorni za prejemanje dražljajev.
  
  
• paraliza prizadene vse mišice, vključno z glavo in vratom, zato simptom ALS vključuje tudi težave z držanjem glave, pogovorom, žvečenjem in požiranjem (zaradi atrofije mišic jezika, posnemajočih mišic in mišic požiralnika)

Počasnejša hoja zaradi pogostejših padcev bo vodila do uporabe okvirja za hojo, dokler uporaba vozička ni nujna.

Kadar bolezen prizadene medrebrne mišice in trebušno prepono, povzroči dihalno odpoved in posledično smrt.

Preberite tudi: Večplastna atrofija: vzroki, simptomi in zdravljenje Mišična distrofija - vrste mišične distrofije in njihovi simptomi Spinalna mišična atrofija (SMA) - vzroki, simptomi, zdravljenje, prognoza

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - diagnoza

Za oceno mišične zmogljivosti in napredovanja bolezni se izvede naslednje: 1

• elektrofiziološki testi - opravljeni pri bolnikih s sumom na ALS, da se potrdi prizadetost spodnjega motoričnega nevrona in izključijo drugi procesi bolezni
• EMG (mišična elektromiografija) - Dokazuje, da so motorične celice vključene v možgane
• ENG (mišična elektronevrografija) - izvaja se za izključitev bolezni perifernih živcev in bolezni živčno-mišičnega stika
• transkranialna magnetna stimulacija (TMS) - omogoča neinvazivno oceno kortiko-motoričnih poti
• slikanje z magnetno resonanco (MRI)

Simptomi lateralne amiotrofične skleroze so lahko podobni simptomom drugih bolezni. Približno 10% bolnikov, ki so bili prvotno osumljeni na ALS, ima drugo stanje.1 Zato mora diferencialna diagnoza vključevati:

• multifokalna motorična nevropatija s prevodnim blokom
• miastenija gravis
• multipla skleroza
• sindrom psevdo-žarnice
• postpolio team
• Denny-Brown-Foleyjev sindrom (blage fascikulacije in krči, ki se pojavijo pri zdravstvenih delavcih, ki poznajo bolezen; ne razvijejo mišične oslabelosti ali izgube)
• Sindrom Hirayama (izguba mišic v enem kraku)

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - zdravljenje, rehabilitacija in prognoza

Cilj zdravljenja amiotrofične lateralne skleroze je ublažiti simptome bolezni in upočasniti njen potek.

Terapija uporablja Riluzol - zdravilo, ki zmanjšuje spastičnost mišic. Potrebna je tudi rehabilitacija (po možnosti v vodi), ki aktiviral bo ohranjene mišične funkcije in preprečil otrdelost sklepov.

V napredni fazi bolezni, ko so mišice v ustih in požiralniku ohromljene, so nujne logopedske vaje in posebna prehrana.

V primeru znatne okvare požiralnega refleksa se uporablja hranjenje skozi želodčno sondo ali gastrostomijo.

Povprečni čas preživetja od pojava simptomov bolezni je 3 leta, vendar se zgodi, da bolnik živi dlje kot 10 let.

Stephen Hawking je pol stoletja preživel z ALS

Priporočen članek:

Nevromuskularne bolezni: razvrstitev, simptomi in zdravljenje

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ALS) - prehrana

Pogost simptom pri ALS je disfagija - motnja požiranja. Povzroča povečano tveganje za aspiracijo, podhranjenost, izgubo teže in dehidracijo. Pri ALS pride do povečanega presnovnega napora, zato bolniki potrebujejo večjo zalogo kalorij

Kaj lahko storimo, da se izognemo težavam pri požiranju? 2

Če imate težave z jemanjem tablet v obliki tablet, jih zdrobite in jih poskusite jemati z jogurtom ali gostimi sokovi (ne bistre tekočine).

• izogibajte se jedi v ležečem položaju, saj lahko to povzroči zadušitev
• jejte sedeče pokonci. Za lažjo raven lahko uporabite blazino, ki je vstavljena med hrbet in hrbet sedeža na ledvenem delu hrbtenice. Če se glave ne morete držati sami, lahko nosite naramnico med obrokom
• Ko načrtujete obroke, predpostavite, da bo vaš čas prehranjevanja daljši, če boste jedli mirno in brez stresa
• ne jejte v naglici. Poskrbite, da bo vzdušje med obrokom veselo
• po najboljših močeh žvečite vsak grižljaj
• izogibajte se uživanju suhe in praškaste hrane, kot so krhki piškoti ali polnozrnat kruh, saj vas lahko zadušijo
• pri požiranju ne nagibajte glave nazaj, saj se je v tem položaju lažje zadušiti. Če imate po drugi strani težave s požiranjem ugriza, poskusite nagniti glavo nekoliko naprej, saj je v tem položaju lažje pogoltniti
• kadar imate težave s požiranjem trdne hrane, poskusite spremeniti svojo prehrano na poltekočo, tj. mešajte hrano, uporabljajte juhe, vendar goste in hranljive, zdrob, kaše itd. Ne pozabite, da ta prehrana vsebuje ustrezne količine hranilne vrednosti, ki jih potrebuje bolnik

V skladu s sedanjimi smernicami je treba razmisliti o uvedbi alternativnega načina hranjenja, kadar telesna teža pade nad 10%.

V primeru hude disfagije se perkutana endoskopska gastrostoma (PEG, endoskopska gastrostomija perkutana), perkutana radiološka gastrostoma (PRG, perkutanska radiološka gastrostoma) in nazogastrična sonda (NGT) .1

Kako se bolniki spopadajo s simptomi amiotrofične lateralne skleroze?

Vir: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografija:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amiotrofična lateralna skleroza, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, št. 6

2. Priročnik za bolnike s SLA / MND, Združenje Dignitas Dolentium.