Perthesova bolezen (Legg-Calve-Perthes) - aseptična nekroza glave stegnenice

Perthesova bolezen ali dejansko Legg-Calve-Perthesova bolezen (latinsko coxa plana) - sterilna nekroza glave stegnenice je eden od mnogih vzrokov za bolečine v kolku in motnje hoje pri otrocih. Če simptomov Perthesove bolezni ne opazimo pravočasno, so lahko zapleti, ki jih povzroči, nepopravljivi. Kakšno je zdravljenje in rehabilitacija Perthesove bolezni? Kdaj je potrebna operacija? Je Perthesova bolezen dedna?

Kazalo

1. Perthesova bolezen: vzroki
2. Perthesova bolezen: simptomi
3. Perthesova bolezen: diagnoza
4. Perthesova bolezen: dodatne raziskave
5. Perthesova bolezen: faze bolezni
6. Perthesova bolezen: zdravljenje in prognoza

Perthesova bolezen ali bolje rečeno Legg-Calve-Perthes (latinsko. coxa plana) je vnetna bolezen, pri kateri obstaja tako imenovana aseptična nekroza glave stegnenice. Tu pride do vnetja, ki pa ni povezano s prisotnostjo mikroorganizmov, povzročiteljev bolezni, temveč vodi do poškodb in izgube okostja.

Perthesova bolezen se najpogosteje pojavlja pri otrocih, starih od 4 do 8 let, običajno pri fantih. Njene simptome pogosto opazijo pri družinskih članih bolnika, vendar ni dokazano, da gre za genetsko bolezen. Opazili so tudi, da je nekoliko pogostejši pri otrocih, ki živijo v industrializiranih območjih, in pri bolj aktivnih ljudeh.

Poslušajte o zdravljenju in rehabilitaciji Perthesove bolezni. To je gradivo iz cikla POSLUŠAJ DOBRO. Podcasti z nasveti.

Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video HTML5

Perthesova bolezen: vzroki

Vzrok Perthesove bolezni ostaja neznan, raziskave pa še vedno potekajo. Trenutno se domneva, da je glavni mehanizem, ki vodi do njega, motnja v oskrbi s krvjo glave stegnenice, povezana z intenzivno rastjo otroka.

Natančneje, količina krvi, ki pride do globoko rastoče hrustančne plasti glave stegnenice, se zmanjša in tkivo ne prejme prave količine kisika in hranil.

Posledično se moti rast kosti, nekroza in atrofija. V nekaterih primerih pride tudi do motenj okostenelosti zapestja in motenj v strukturi glave stegnenice na drugi strani.

Perthesova bolezen: simptomi

Funkcije kolčnega sklepa, ki vključuje glavo stegnenice, poškodovano pri Perthesovi bolezni, so raznolike: nosi velik del našega telesa, da se zagotovi pokončna drža, njegove motorične funkcije pa so v vsakdanjem življenju bistvene, saj omogoča pravilno hojo in sedenje.

Simptomi, povezani z Perthesovo boleznijo, so povezani z disfunkcijo kolčnega sklepa.

Perthesova bolezen spada v skupino bolezni tako imenovanega bolečega otroškega kolka. Ta simptom, kot je šepanje, mora biti vedno moteč in ga je treba hitro diagnosticirati.

Otrok, ki trpi zaradi tega stanja, najprej poroča

• bolečina, običajno po dolgotrajni aktivnosti - tek ali skakanje. Pomembno je, da ni neposredno povezan s poškodbo. Bolečina se običajno nahaja v dimljah, kjer običajno boli kolčni sklep, lahko seva v stegno in koleno
• šepanje - še več, šepanje je zelo pogosto prvi simptom, pojavi se še preden se bolečina začne in o njem običajno ne poroča pacient, temveč ljudje, ki skrbijo zanj

Poleg teh simptomov je opazno tudi:

• omejitev gibljivosti v kolčnem sklepu
• sčasoma hujšanje bolne noge zaradi varčevanja in izgube mišic

Perthesova bolezen: diagnoza

Ni lahko postaviti diagnoze. Številne bolezni dajejo podobne simptome in jih ni mogoče sprejeti zlahka. Diferenciacija med drugim upošteva:

• hemofilija
• mladostniški revmatoidni artritis
• Hipotiroidizem
• limfomi
• gnojni artritis
• osteohondroza

Rentgenske spremembe kolčnega sklepa in normalne slike drugih sklepov približajo diagnozo Perthesove bolezni. Če pa so poškodovani tudi drugi sklepi, gre prej za sistemsko bolezen, kot je revmatoidni artritis.

Diagnostiko je treba izvajati v centru z izkušnjami pri zdravljenju te bolezni, ker gre za nevarno bolezen, ki ima lahko hude posledice do konca življenja.

Preberite tudi: Haglundova bolezen ali sterilna nekroza tumorja pete BOLEČINA V KOSTIH - vzroki. Kaj lahko pomeni bolečina v kosteh? Zlomi kosti - stegnenice, nadlahtnice, metatarzusa in drugi

Perthesova bolezen: dodatne raziskave

Pri diagnozi Perthesove bolezni je treba narediti rentgensko slikanje kolčnega sklepa, idealno je v dveh projekcijah, koristno pa je tudi za spremljanje napredka bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Po diagnozi se fotografije posnamejo vsakih nekaj tednov. To vam omogoča pravilno razvrstitev faze bolezni, sčasoma pa se lahko izvaja manj pogosto, vsakih nekaj mesecev.

Pomembno diagnostično orodje je tudi ultrazvok kolčnega sklepa, ki ni pomemben toliko pri postavljanju zanesljive diagnoze, ampak ga je treba uporabiti za začetno oceno tega področja v primeru bolečine pri otroku. Na tej podlagi se lahko izvede nadaljnja diagnoza in začne začetna diferenciacija.

Poleg tega lahko pri ultrazvoku kolčnega sklepa opazimo nekatere spremembe, še preden se pojavijo na rentgenski sliki - to je izjemno pomembno, ker omogoča zgodnje izvajanje zdravljenja.

Manj pogosto uporabljeni testi so računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Omogočajo natančno oceno glave stegnenice in acetabuluma in zdravljenje prilagajajo njihovi obliki. Scintigrafija se včasih uporablja v zgodnji fazi bolezni.

Invazivni pregled, opravljen le izjemoma zaradi dostopnosti tomografije, je artrografija, omogoča pridobivanje podobnih informacij, njegovo izvajanje pa je povezano z nepotrebnim tveganjem za zaplete.

Perthesova bolezen: faze bolezni

Za pravilno rast in razvoj vseh sklepov so bistvenega pomena pravilne sklepne površine vseh kosti, ki sestavljajo sklep, saj vplivajo drug na drugega in spodbujajo oblikovanje optimalne oblike za gibanje.

Če ima katera koli površina drugačno obliko, to spremeni strukturo celotnega sklepa - prvotna poškodovana površina se deformira, kar posledično izvaja nepravilen pritisk na nasprotno površino, zaradi česar raste asimetrično. Posledično je moteno normalno delovanje sklepa.

Na podlagi radiološke slike je bila Perthesova bolezen razdeljena na več stopenj, to je faz:

1. faza nekroze - za katero je značilno zmanjšanje glave stegnenice in razširitev kolčnega sklepa

2. faza rekonstrukcije - znotraj starega kostnega tkiva nastane novo kostno tkivo, ki povzroči razdrobljenost glave stegnenice

3. faza popravila - v tej fazi opazimo spremembe v obliki glave in vratu stegnenice

4. faza celjenja - proces bolezni se je ustavil, vidne so trajne spremembe in deformacije glave stegnenice, npr.

Učinki Perthesove bolezni, ki jih opazimo v četrti fazi bolezni, nastanejo prek več mehanizmov: rast kosti je motena zaradi primarne ishemije, kasnejši vnetni procesi povzročajo izpah tkiva in nepravilno rast kosti zaradi zgoraj opisanega mehanizma.

Nadalje acetabulum izkrivlja oslabljen hrustanec stegnenice, odvisno od pritiska in obremenitve. Vsi ti procesi znatno izkrivijo stegnenico, kar povzroči globoke motnje hoje, vključno z invalidnostjo.

Za klasifikacijo se uporablja radiološka slika, pa tudi določitev faze bolezni, pomembna je, ker omogoča določitev obsega sprememb, prognoze napredovanja bolezni in predvsem izbiro metode zdravljenja.

V ta namen se uporablja več klasifikacij: Catterall, Salter, Thompson in Herring. Poleg uvrstitve aktivnosti bolezni v eno od klasifikacijskih skupin imajo različni dejavniki prognostično vrednost:

• predvsem kostna starost, pri kateri se je bolezen pojavila - pri mlajših otrocih, mlajših od 8 let, je prognoza boljša. Kostna starost je dobesedno starost otrokovih kosti in se določi z rentgenskim slikanjem zapestja
• na fotografiji vidna deformacija glave stegnenice
• motnje rasti, povezane s poškodbami rastnega hrustanca
• dolgotrajno trajanje bolezni
• spola je napoved slabša pri deklicah

Perthesova bolezen: zdravljenje in prognoza

Farmakološke metode so neučinkovite, ker natančen mehanizem razvoja bolezni ni znan, zato vzročne bolezni ni mogoče zdraviti.

Cilj terapije je zmanjšati napetost tkiva in pritisk tekočine v kolčnem sklepu. Posledično je možna pravilna regeneracija, rekonstrukcija glave stegnenice po fazi nekroze, ki nato ščiti pred njeno neprimerno obliko in zagotavlja pravilno anatomsko strukturo kolčnega sklepa.

Če je ta terapevtski cilj dosežen, obstaja zelo velika verjetnost za odpravo ali zmanjšanje motenj hoje, ki bi se zagotovo pojavile v primeru motenj glave stegnenice.

Glede na resnost bolezni in njeno dejavnost se izvajajo različne dejavnosti - od omejevanja gibov v tem sklepu do operacije.

Vzročnega zdravljenja ni, obremenjenosti prizadete okončine ni in za večino bolnikov je potrebna operacija, da se zagotovi pravilno delovanje prizadetega sklepa.

V akutni fazi bolezni je priporočljivo lajšanje okončin, včasih tudi ležanje pod pokrovom, do 6 tednov oziroma dokler noga ne izvaja celotnega sklopa gibov in gibanje ni boleče.

Zelo pomembno je, da okončino pravilno postavite na dvigalo, da zagotovite optimalen pritisk sinovialne tekočine in s tem pravilno regeneracijo in rast.

V ta namen se veliko redkeje uporabljajo mavčni povoji (zaradi pomanjkanja udobja za pacienta) ali ortotiki (zaradi visokih stroškov).

V poznejši fazi popravila bolezni lahko uporabimo operacijo, da dobimo pravilen položaj glave stegnenice v acetabulumu, to je koherenca.

Obstaja veliko operativnih metod (npr. Salterjeva osteotomija ali Sangerjeva operacija). Avtor enega izmed njih je poljski ortoped prof. Dega.

Kot lahko zlahka uganite, zgoraj omenjene metode zdravljenja med drugim temeljijo na prej opisanem mehanizmu skupnega razvoja.

V primerih, ko je potek bolezni zelo hud ali bolnik pride prepozno in opisane metode ne omogočajo ozdravitve, se izvajajo korektivni posegi, npr. Medenična osteotomija, proksimalna stegnenična osteotomija.

Omogočajo popravek nepravilnega položaja noge v kolčnem sklepu. Če bolezen povzroči motnje v rasti stegnenice, se uporabljajo metode podaljšanja okončin.

Večina bolnikov, mnogo let po začetku bolezni, nima simptomov bolečine in gibljivost sklepa je normalna. Na žalost so v primeru sploščenosti nepravilnosti glave stegnenice, torej pri ljudeh, ki so se prepozno posvetovali z zdravnikom, bili nepravilno zdravljeni ali so imeli zelo hudo bolezen, pri premikanju bolečina, pa tudi omejitev in sčasoma izguba funkcije sklepa.