Ceruloplazmin (feroksidaza) - deluje v telesu

Ceruloplazmin (feroksidaza) je beljakovina z bakrovimi ioni v svoji strukturi. Velja za glavno bakreno beljakovino v človeški plazmi. Koncentracija tega encima se testira v primeru suma na motnje presnove bakra v telesu. Kaj lahko pokažejo rezultati testa? Kakšna je funkcija ceruloplazmina v človeškem telesu?

Ceruloplazmin (feroksidaza) je beljakovina, ki spada v multimerne oksidaze, to je encime, ki vsebujejo atome bakra, ki lahko katalizirajo oksidacijo substratov. Je najpomembnejša beljakovina, ki prenaša baker v krvi. Ceruloplazmin ima tudi vlogo pri presnovi železa v našem telesu.

Ceruloplazmin - funkcije

Ceruloplazmin je encim, sintetiziran v jetrih. V svoji beljakovinski strukturi vsebuje 6 bakrovih atomov. Odgovorna je za prevoz omenjene kovine. Več kot 95% bakra, ki se prevaža v telesu, je povezano s ceruloplazminom.

Encimska aktivnost opisanih beljakovin se nanaša na pretvorbo ionov železa 2+ v oksidirane ione železa 3+. Zahvaljujoč temu pomaga pri prevozu tega elementa v telesu.

Normalna koncentracija ceruloplazmina v zdravem telesu je 20-50 mg / dl.

Ceruloplazmin v antioksidativnih procesih

Cerruplasmin ima poleg funkcij, povezanih s transportom bakra in preoblikovanjem železovih ionov, tudi sposobnost odstranjevanja superoksidnih radikalov. Jet je reaktivna oblika kisika, ki lahko, če je ne deaktivira, poškoduje telo.

Ceruloplazmin v oksidativnih procesih

Ceruplazmin je odgovoren tudi za izvedbo oksidacijske reakcije. Ta encim aktivira oksidacijo različnih kompleksnih spojin v telesu. Ta skupina vključuje:

• noradrenalin
• serotonin
• sulfhidrilne spojine
• askorbinska kislina

Kdaj pade ceruloplazmin?

Ker se ceruloplazmin sintetizira v jetrih, se njegova koncentracija v krvi med motnjami tega organa zmanjša.

Drugi vzroki za nizko koncentracijo ceruloplazmina v krvi:

• genetske predispozicije
• nizke ravni bakra v telesu, povezane s podhranjenostjo
• nezadostna absorpcija bakra iz črevesja - Menkesova bolezen (bolezen kodrastih las)
• Wilsonova bolezen
• preveliko odmerjanje vitamina C
• nefrotski sindrom

Koncentracija ceruloplazmina v krvi je odvisna od količine bakra v telesu. Oblika encima brez kovinskih ionov se imenuje apoceluroplazmin. Je nestabilen in propada, če nanj niso vezani bakrovi ioni.

Kdaj je ceruloplazmin previsok?

Ceruloplazmin spada med tako imenovane beljakovine akutne faze. To pomeni, da se njegova raven dvigne v času vnetnih procesov v telesu. Nekroza tkiv in kronično vnetje lahko privede do povečane sinteze tega encima v jetrih.

Raven ceruloplazmina višja od običajne se pojavi, kadar:

• zastrupitev z bakrom
• pomanjkanje cinka
• nosečnost
• jemanje peroralnih hormonskih kontraceptivov
• limfom
• vnetje
• revmatoidni artritis
• vneto grlo
• Alzheimerjeva bolezen
• shizofrenija

Mutacije gena, ki kodira ceruloplazmin

Mutacije v genetskih informacijah za ceruloplazmin so izjemno redke. Bolezen, ki jo povzroča ta vrsta škode, je aceruloplazemija. Posledično pride do prekomernega kopičenja železa v telesu.

Kopičenje te kovine v možganih vodi do značilnih nevroloških simptomov, kot so:

• cerebelarna ataksija
• demenca

Presežek železa se lahko kopiči tudi v jetrih, trebušni slinavki in celo očesni mrežnici. Kopičenje tega elementa lahko vodi do

• ciroza jeter
• hormonske motnje
• izguba vida

Ceruloplazmin - študija ravni ceruloplazmina

Ta meritev ni standardni test s kemijo krvi. Preskus se izvaja v primeru suma na motnje presnove bakra in nekaterih bolezni jeter.

Merjenje koncentracije ceruloplazmina v krvi se uporablja predvsem za diagnosticiranje Wilsonove bolezni. Med njegovim potekom se znatno zmanjša raven encima, ki prenaša baker v krvni plazmi.

Poleg ravni ceruloplazmina je običajno priporočljivo izmeriti koncentracijo bakra v krvni plazmi in 24-urno določanje vsebnosti tega elementa v izločenem urinu.

Preizkus se običajno izvaja na bolnikih med 20. in 40. letom, pri katerih je bila diagnosticirana ciroza ali hepatitis neznanega vzroka. Dodatni simptomi, ki so indikacija za meritev:

• tresenje zgornjih okončin
• slinjenje
• motnje apetita
• težave pri gibanju
• komunikacijske motnje
• težave z vzdrževanjem ravnotežja

Zakaj se raven ceruloplazmina med Wilsonovo boleznijo zmanjša?

Wilsonova bolezen je tesno povezana z nezadostno sintezo ceruloplazmina iz apoceruloplazmina v telesu. Motnja je genetska.

Med boleznijo se koncentracija bakra v telesu poveča. Povezan je z motnjami prenosa bakra. Kot rezultat se baker ne veže pravilno na transportne beljakovine.

V zdravem organizmu se presežek elementa izloči z žolčem v obliki ceruloplazmina. Ta proces je moten pri ljudeh, ki trpijo za Wilsonovo boleznijo.

To je posledica okvare sinteze ceruloplazmina iz apoceruloplazmina v hepatocitih. Razlog za to je napaka v beljakovinah, ki ta element dovajajo v jetrne celice.

Baker med kopičenjem v telesu ne doseže apoceruloplazmina v hepatocitih.

Med Wilsonovo boleznijo se kovinski ioni nenavezujejo v plazmi in organih, vključno z jetri in možgani. Proces poškoduje organe s toksičnimi učinki bakra.

Wilsonova bolezen je sicer prirojena, vendar v prvih letih življenja ne kaže očitnih simptomov. Motnje se običajno pojavijo pri bolnikih, starih od 10 do 40 let. Zaradi kopičenja bakra v jetrih se pri velikem delu bolnikov razvije ciroza ali vnetje jeter.

Večina bolnikov z Wilsonovo boleznijo razvije nevropsihiatrične motnje. Povezani so s kopičenjem bakra v možganih. Najpogostejši simptomi živčnega sistema so:

• motnje razpoloženja
• Osebnostna motnja
• kognitivne okvare
• psihotični simptomi

Zaradi nespecifičnosti simptomov je Wilsonova bolezen napačno diagnosticirana kot različne vrste duševnih motenj, na primer shizofrenija.

Značilni simptomi Wilsonove bolezni so:

• trepetanje rok
• nizek apetit
• motnja pisanja
• slinjenje
• neravnovesje
• prekomerna mišična napetost
• motnje govora
• motnje požiranja
• nehoteni gibi

Prisotnost teh simptomov je lahko indikator za testiranje ravni ceruloplazmina v krvi.

Zelo značilen simptom Wilsonove bolezni je pojav barvnega kroga na roženici očesa. Sprememba se imenuje Kayser-Fleischerjev obroč. Potrditev njegove prisotnosti v očesu je eden od diagnostičnih postopkov.

Literatura:

1. "Ceruloplazmin - test, norme, rezultati ferroksidaze", zdravnik Kamil Kowal
2. Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Preiskave serumskega bakra. II. Izolacija beljakovin, ki vsebujejo baker, in opis njegovih lastnosti". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
3. O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogeni toksini: cilji za zdravljenje in preprečevanje bolezni, 2 zvezek. John Wiley & Sons. str. 405–6.
4. Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Presnova in delovanje ceruloplazmina". Letni pregled prehrane. 22: 439–58.
5. Pesem D, Dunaief JL (2013). "Homeostaza železa v mrežnici pri zdravju in bolezni". Meje v starajoči se nevroznanosti. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

O avtorju

Sara Janowska, doktorska študentka interdisciplinarnega doktorskega študija s področja farmacevtskih in biomedicinskih znanosti na Medicinski univerzi v Lublinu in Inštitutu za biotehnologijo v Białystoku, diplomirana farmacevtka na Medicinski univerzi v Lublinu s specializacijo iz rastlinske medicine. Magistrirala je v zagovoru na področju farmacevtske botanike o antioksidativnih lastnostih izvlečkov iz dvajsetih vrst mahov. Trenutno se v svojem znanstvenem delu ukvarja s sintezo novih snovi proti raku in proučevanjem njihovih lastnosti na celičnih linijah raka. Dve leti je delala kot magistra farmacije v odprti lekarni.