Dlakastocelična levkemija (HCL) je redka vrsta kronične limfocitne levkemije. Zdravila za dlakavocelično levkemijo ni, vendar sedanje zdravljenje lahko vodi do let remisije. Kateri so vzroki in simptomi dlakavocelične levkemije? Kako se zdravi in kakšna je napoved?
Kazalo
- Levkemija dlakavih celic: vzroki
- Levkemija dlakavih celic: simptomi
- Dlakastocelična levkemija: diagnoza
- Dlakavocelična levkemija: zdravljenje
Dlakastocelična levkemija (HCL) je redka bolezen, ki je precej "benigna" neoplastična hiperplazija limfnih B celic. Predstavlja 2 odstotka vseh levkemij in 8 odstotkov kroničnih limfoproliferativnih bolezni.
Dlakavocelična levkemija svoje ime dolguje celicam v periferni krvi.
So velike limfoidne celice z ovalnim ali ledvičastim, redkeje okroglim jedrom, z enim ali več jedrci in strto, nazobčano citoplazmo, ki jim daje značilen "dlakast" videz.
Na podlagi mikroskopskega opazovanja so ameriški raziskovalci Robert Schrek in William J. Donnelly leta 1966 predlagali, da bi to podvrsto levkemije označili z izrazom "dlakava celica".
Pri dlakavocelični levkemiji se prav te "dlakave celice" (rakavi limfociti B) kopičijo v vranici in kostnem mozgu, kar moti proizvodnjo normalnih belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.
Levkemija dlakavih celic: vzroki
Kot pri večini levkemij in limfomov tudi etiologija te bolezni ni znana. Doslej niso odkrili nobenega genetskega ali okoljskega dejavnika, ki bi bil odgovoren za njegov pojav in razvoj.
Ameriški medicinski inštitut (IOM) je 23. januarja 2003 objavil poročilo z naslovom "Veterans and Agent Orange", ki je pokazalo, da obstaja "dovolj dokumentirana povezava" med izpostavljenostjo herbicidom in poznejšim razvojem kroničnih limfocitnih B-levkemij (vključno s HCL) in limfomi na splošno.
Osnova za raziskave v tej smeri je bilo slabo zdravstveno stanje mnogih veteranov, ki so nekoč služili v Vietnamu, ki so bili nato izpostavljeni herbicidom.
Spodaj so navedeni dejavniki, ki lahko povečajo verjetnost za razvoj kronične limfocitne levkemije (CLL), vključno z dlakavocelično levkemijo (HCL):
- starost: srednja ali starejša (povečana verjetnost pojava, zlasti v starosti
- spol: moški zbolijo štirikrat pogosteje
- pasma: bela
- kronična limfocitna levkemija ali rak limfnega sistema, opažen v vaši družinski anamnezi
- ljudje s sorodniki vzhodnoevropskih Judov
Levkemija dlakavih celic: simptomi
- 85-90 odstotkov bolnikov ima splenomegalijo, torej povečanje vranice, pri 25 odstotkih pa je zelo velika - celo 7,5 kg!
- nelagodje v trebuhu z občutkom prekomerne polnosti in bolečine v levem hipohondriju, ki so posledica znatne splenomegalije
- nizkocelični in fibrotični mozeg
- Nagnjenost k krvavitvam pri približno 25 odstotkih bolnikov je posledica trombocitopenije
- enostavno utrujanje
- izguba teže
- omotica
- običajno ni spremljajoče limfadenopatije - limfadenopatije
- ponavljajoče se okužbe, povezane z nevtropenijo (hematološko stanje, ki vključuje nizko število nevtrofilcev) pri 30 odstotkih, nekatere okužbe zaradi atipičnih mikroorganizmov
- hepatomegalija (povečana jetra) pri 30-40 odstotkih bolnikov
Dlakastocelična levkemija: diagnoza
- slika periferne krvi z ročnim brisom:
poslabšanje hipokromne anemije z anizocitozo in poikilocitozo - hemoglobin <5,27 mmol / l, zmerna ali zmerna pancitopenija, nevtropenija in monocitopenija, prisotnost "dlakavih" celic
- citokemični testi:
v 95% primerov pozitivna reakcija kislinske fosfataze, odporne na tartrat
- imunofenotipizacija:
Diferencialna diagnoza mora vključevati fibrozo kostnega mozga in druge limfome nizke stopnje!
običajno: CD11c, CD25, CD103 in HC2 pozitivni, kar razlikuje HCL in druge kronične limfoproliferativne bolezni, punkcija kostnega mozga je pogosto nemogoča - "suha biopsija" zaradi povečane fibroze
- trepanobiopsija:
razkriva žariščne ali difuzne infiltrate HCL, kjer imajo celice značilen citoplazemski "halo". Diagnozo potrdi imunocitokemija z anti-CD20 / DBA-44 in anti-TRAP
- CT (računalniška tomografija) trebuha zazna povečane bezgavke (15-20 odstotkov bolnikov)
Dlakavocelična levkemija: zdravljenje
Bolezen napreduje zelo počasi in včasih sploh ne. Iz tega razloga lahko pri nekaterih bolnikih, pogosto starejših, z ali brez minimalne splenomegalije in citopenije, le opazimo potek.
Vendar pa večina bolnikov v določenem trenutku potrebuje zdravljenje. Zdravljenje je potrebno, kadar je koncentracija hemoglobina pod 6,21 mmol / l, nevtropenija pod 1,0 x 109 / L, trombocitopenija pod 100 x 109 / L, izrazita splenomegalija, ponavljajoče se okužbe, napredovanje izven vozlišč, avtoimunski zapleti, hudi levkemija ali progresivna bolezen. Zanimivo je, da zgodnji začetek zdravljenja ne poveča bistveno več možnosti za podaljšanje obdobja remisije pri bolniku. Ne pozabite, da za dlakastocelično levkemijo ni zdravila, toda sedanje zdravljenje lahko vodi v remisijo več let.
• Podporno zdravljenje: še posebej pomembno je v zgodnjih fazah zdravljenja, ko se citopenija poslabša, za takojšnje zdravljenje okužbe. Posebno pozornost je treba nameniti povečanemu tveganju za atipične glivične okužbe.
• Splenektomija (odstranjevanje vranice) je indicirana pri hudi splenomegaliji in je koristna pri zdravljenju hude pancitopenije pri bolnikih z minimalno infiltracijo kostnega mozga. 6 mesecev po splenektomiji se je treba izogibati zdravljenju z zdravili.
• Analogi purina so splošno sprejemljivi pri zdravljenju prve linije. Zahteva profilakso okužb s P. carini in obsevanje krvnih pripravkov.
• Deoksikomfomicin se daje v bolusnih odmerkih vsaka 1-2 tedna za največji odziv plus dva cikla. Pred začetkom je treba preveriti očistek kreatinina. 75 odstotkov gre v popolno remisijo.
• Infuzija kladribina 7 dni daje primerljivo možnost remisije, vendar je lahko manj trajna.
• INF-alfa.
• G-CSF, uporaben pri bolnikih z globoko nevtropenijo. Zdravljenje je treba spremljati s trepanobiopsijo z obarvanjem CD20 / BDA-44 in TRAP.
Vredno vedetiLevkemija dlakavih celic: napoved
Klasifikacije stopnje bolezni ni. Odziv na zdravljenje je verjetno najboljši napovedni dejavnik. Povečana trebušna limfadenopatija pri diagnozi je povezana s slabim odzivom na zdravljenje prve izbire.
Levkemija dlakavih celic 95% bolnikov omogoča preživetje 5 let. S sodobnim zdravljenjem lahko nekateri dosežejo dolgoročno remisijo.Za druge lahko skrbno zdravljenje ponovljene (progresivne) bolezni povzroči dolgotrajno, kakovostno preživetje. Če se remisija doseže več kot 5 let, je nadaljnja remisija verjetno z istim zdravilom.
