Lennox-Gastautov sindrom je epilepsijski sindrom, ki se običajno začne v otroštvu in ni povezan samo z epileptičnimi napadi, temveč tudi z intelektualnimi motnjami. Lennox-Gastautov sindrom je na žalost resna bolezen, katere zdravljenje je pogosto povezano z različnimi težavami. Kaj povzroča to bolezen in kakšne so možnosti zdravljenja?
Lennox-Gastautov sindrom (na kratko LGS, ki izhaja iz angleškega imena Lennox-Gastautov sindrom) je ena od vrst otroške epilepsije. Prvi simptomi bolezni se lahko pojavijo pri otrocih vseh starosti, najpogosteje pa se bolezen začne med 2. in 6. letom starosti. Lennox-Gastautov sindrom lahko prizadene otroke obeh spolov, toda fantje zanje trpijo približno dvakrat več. Po statističnih podatkih LGS predstavlja do 4% vse epilepsije pri otrocih.
Lennox-Gastautov sindrom: vzroki
Na splošno obstajata dve vrsti Lennox-Gastautovega sindroma. Prvi se včasih imenuje primarni ali idiopatski - LGS je opredeljen kot tak, kadar vzroka bolezni pri otroku ni mogoče najti. Veliko pogostejša, saj predstavlja do 80% vseh primerov Lennox-Gastautovega sindroma, je sekundarna oblika, torej tista, pri kateri lahko bolnik ugotovi nekatera nevrološka odstopanja. V tem primeru so lahko vzroki Lennox-Gastautovega sindroma:
- encefalopatija
- tuberkulozna skleroza
- prirojene presnovne bolezni, ki poškodujejo živčne celice
- encefalitis ali meningitis
- možganske poškodbe, povezane z ishemijo ali hipoksijo (npr. poškodbe med porodom)
- toksoplazmoza
- poškodbe glave (zlasti tiste, pri katerih so poškodovani čelni možgani)
Drug sindrom epilepsije pri otrocih, Westov sindrom, je povezan s Lennox-Gastautovim sindromom na način, ki ni povsem znan. Izkazalo se je, da je Westov sindrom pred razvojem Lennox-Gastautovega sindroma pri približno 40% vseh bolnikov z LGS.
Lennox-Gastautov sindrom: simptomi
Najbolj značilna triada težav za Lennox-Gastautov sindrom so izredno pogosti napadi, intelektualne motnje različnih stopenj in odstopanja EEG, značilna za LGS.
Razpon možnih napadov pri bolnikih z LGS je verjetno največji izmed vseh drugih napadov sindroma. Najpogosteje se med Lennox-Gastautovim sindromom pojavijo tonični napadi, ki se ponavadi pojavijo ponoči. Druga najpogostejša vrsta napadov med LGS so mioklonični napadi, ki se ponavadi pojavijo, kadar je bolnik z LGS preobremenjen. Drugi napadi med Lennox-Gastautovim sindromom vključujejo:
- atoničen
- goriščnice
- delno zložen
- nenavadni napadi odsotnosti
- tonično-klonični
Velika težava v primeru Lennox-Gestautovega sindroma je, kako pogosto lahko otrok doživi epileptične napade - med posameznikom se lahko pojavijo do 100-krat na dan. Tveganje za epileptični status je precej veliko tudi pri bolnikih z LGS - po statističnih podatkih se pojavlja celo pri polovici bolnikov s Lennox-Gastautovim sindromom.
Intelektualne motnje pri otrocih s Lennox-Gastautovim sindromom se močno razlikujejo. Vzrok so predvsem pogosti epileptični napadi - pri otrocih, ki trpijo za LGS, se napadi pojavijo večkrat na dan. Posledice takega pojava so motnje psihomotoričnega razvoja, motnje govora, vedenjske motnje ali težave s socialnim delovanjem.
Lennox-Gastautov sindrom: diagnoza
Elektroencefalografija (EEG), ki se izvaja tako v mirovanju kot med spanjem, igra ključno vlogo pri diagnosticiranju Lennox-Gastautovega sindroma. Najpogostejši odklon, ki ga najdemo v tej študiji, je upočasnitev bazalne aktivnosti možganskih valov, paroksizmalni izpusti nepravilnih počasnih valov in pojav kompleksov z valovi s frekvenco 2-2,5 Hz.
Če obstaja sum, da ima otrok LGS, se izvajajo tudi drugi testi, predvsem slikovni testi. S slikanjem glave z magnetno resonanco ali računalniško tomografijo glave se išče potencialni vzrok Lennox-Gastautovega sindroma - zahvaljujoč takšnim testom je mogoče zaznati na primer ishemična žarišča v otrokovih možganih.
Lennox-Gastautov sindrom: zdravljenje
Farmakoterapija je glavni način zdravljenja Lennox-Gastautovega sindroma. Prva zdravila pri zdravljenju bolezni vključujejo:
- rufinamid
- valproati
- benzodiazepini (zlasti klonazepam, nitrazepam in klobazam)
- felbamat
Druga zdravila, ki se uporabljajo tudi za zdravljenje Lennox-Gastautovega sindroma, so:
- topiramat
- zonisamid
- lamotrigin
Redko se zgodi, da se Lennox-Gastautov sindrom ne izboljša s farmakoterapijo z enim zdravilom, zato se lahko pri različnih bolnikih uporabljajo različne kombinacije antiepileptikov.Na splošno LGS spada v skupino epilepsije, odporne na zdravila, zato se včasih uporablja pri bolnikih z drugimi učinki kot farmakoterapija. Sprememba prehrane je lahko koristna pri nekaterih bolnikih z neodzivno epilepsijo, vključno s tistimi s Lennox-Gastautovim sindromom. Posebno pozornost posveča ketogeni prehrani, pri kateri bi morali uživati velike količine maščobnih spojin, hkrati pa omejiti beljakovine in ogljikove hidrate. Ketogena dieta lahko dejansko pomaga bolnikom z LGS, vendar je nikoli ne smete uporabljati samostojno - vedno jo je treba izvajati le po posvetovanju z zdravnikom in biti pod njegovo nenehno skrbjo, medtem ko ohranjate to dieto.
Pri Lennox-Gastautovem sindromu se lahko uporablja kirurško zdravljenje, zlasti kadar druge metode ne izboljšajo bolnikovega stanja. Najpogostejši postopki, ki se izvajajo v tem primeru, so implantacija stimulatorja vagusnega živca in operacija prereza komisure velikih možganov (imenovana kalosotomija).
Lennox-Gastautov sindrom: napoved
Napoved za LGS je precej slaba. Tudi več kot 3/4 bolnikov s to enoto kljub dolgoletnemu zdravljenju morda v odrasli dobi ne bo moglo samostojno živeti in bo morda potrebovala oskrbo drugih ljudi. Prognoza je slabša, npr. tisti, pri katerih je pred LGS obstajal Westov sindrom ali katerih bolezen se je začela zgodaj. Napoved je tudi slabša, pogosteje ko bolnik doživlja napade. Lennox-Gastautov sindrom predstavlja tudi tveganje za poškodbe - pri bolnikih s tem sindromom epilepsije se veliko pogosteje kot pri splošni populaciji pojavljajo različne vrste nesreč.
Priporočen članek:
Epilepsija (epilepsija): vzroki, simptomi, zdravljenje
-porada-eksperta.jpg)
