Antifosfolipidni sindrom (Hughesov sindrom) je sistemska bolezen vezivnega tkiva. Povezan je z nenormalnim odzivom imunskega sistema in tvorbo protiteles proti strukturam lastnih tkiv. Nato vodi do trombotičnih stanj ali spontanih splavov. Kateri so vzroki in simptomi antifosfolipidnega sindroma? Zdravljenje Hughesovega sindroma.
Antifosfolipidni sindrom (Hughesov sindrom) pri ženskah otežuje poročanje o nosečnosti - lahko povzroči splav. Pogostost izgube otroka pri nezdravljenih bolnikih je kar 80%. Antifosfolipidni sindrom dvakrat pogosteje napada ženske.
Antifosfolipidni sindrom: simptomi
Pogosti simptomi antifosfolipidnega sindroma vključujejo:
- tromboza (predvsem venska, zlasti v globokih venah spodnjih okončin)
- nevrološke nepravilnosti - znaki kapi ali prehodnih ishemičnih napadov. Iz senzoričnih organov lahko tromboza prizadene oko in se kaže v prehodnih motnjah vida
- porodniške okvare - preeklampsija, insuficienca posteljice, omejitev rasti ploda
- artralgija
- kožne lezije - retikularna cianoza, razjede na nogah in nekrotične spremembe na prstih
Antifosfolipidni sindrom: diagnoza
Klinična merila vključujejo epizode vaskularne tromboze, porodniške okvare, laboratorijska merila pa vključujejo serumske koncentracije snovi, kot so lupus antikoagulant, antikardiolipinska protitelesa in protitelesa proti beta-2-mikroglobulinu. Bolezen diagnosticiramo, ko je izpolnjen vsaj en klinični in laboratorijski kriterij.
Antifosfolipidni sindrom: zdravljenje
Antikoagulacijo uporabimo, kadar se pojavijo simptomi venske ali arterijske tromboze. Vendar ni soglasja o zdravljenju nosečnic. Hitri antifosfolipidni sindrom zahteva plazmaferezo in megadoze ciklofosfamida ter intravensko uporabo imunoglobulinov in heparina.
PomembnoZelo redka klinična situacija je tako imenovana katastrofalni antifosfolipidni sindrom, pri katerem hkrati odpove več organov, najpogosteje ledvice, pljuča in srce. Ta pogoj je posledica razvoja tromboze v majhnih žilah. Simptomi se pojavijo nenadoma. Obstaja zvišana telesna temperatura, težko dihanje, edem, oslabljena zavest bolnika. Obstaja razvoj dihalne odpovedi, cirkulacije in odpovedi ledvic. Takrat obstaja velika nevarnost smrti.