Redke novotvorbe

Redki rak je skupina bolezni, ki prizadene manj kot 6 od 100.000 ljudi. bolnikov. Obstaja tudi koncept novotvorb, ki so še posebej redke, kadar je incidenca manjša od enega od 100.000 bolnikov. Za opredelitev pojma redke novotvorbe se uporabljajo tudi druga merila, kot sta starost in spol. Zato v to skupino spadajo tudi novotvorbe, ki se redko pojavijo v določeni starosti ali spolu. Kakšna je pogostnost redkih rakov na Poljskem in kako poteka njihovo zdravljenje?

Kazalo:

1. Redke novotvorbe - statistika
2. Redke novotvorbe na Poljskem
3. Redke novotvorbe - specializirano zdravljenje
4. Redke novotvorbe - nevroendokrini tumorji
5. Redke novotvorbe - limfomi
6. Redke novotvorbe - sarkomi

Redke novotvorbe so skupina kar 190 vrst raka. Sto izmed njih so sarkomi mehkih tkiv, kosti in notranjih organov. Preostale diagnoze so nevroendokrini tumorji, pa tudi posebne vrste novotvorb CNS, novotvorbe genitalij, novotvorbe kože, novotvorbe glave in vratu ter novotvorbe prebavil in notranje sekrecije.

Redke novotvorbe - statistika

Redke novotvorbe, kot že ime pove, niso zelo pogoste, zato je bil dostop do podrobnih podatkov o njih do nedavnega zelo otežen.

Projekt RARECARE, ki ga financira Evropska unija in združuje zdravnike iz vse Evrope, je bil ustanovljen za razvijanje statistike o incidenci, prognozi in stopnjah zdravljenja ter za oceno obsega problema redkih rakov v Evropi. Na podlagi podatkov, zbranih v okviru tega projekta, je bilo ocenjeno, da redki raki predstavljajo 22% vsi primeri malignih novotvorb.

To pomeni približno 541.000 novih diagnoz na leto in 4.300.000 bolnikov, ki živijo z redko diagnozo raka. 30 odstotkov med njimi so ljudje, ki trpijo za rakom, še posebej redko. Študije so vključevale tudi bolnike s Poljske.

Ob upoštevanju 190 redkih rakov na Poljskem vsako leto pričakujejo približno 41.000 novih primerov, kar ustreza 22 odstotkom. totalne maligne novotvorbe. Ocenjeno je bilo tudi, da je napoved bolnikov z redkimi novotvorbami slabši kot pri bolnikih z novotvorbami, ki se pogosteje pojavljajo v populaciji.

Stopnja 5-letnega preživetja pri bolnikih z redkimi raki je bila 48%, medtem ko je ta stopnja pri bolnikih s pogostimi raki dosegla 65%.

Redke novotvorbe na Poljskem

Različni raki se lahko štejejo za redke pri prebivalstvu vsake države. Raziskave iz projekta RARECARE kažejo, da v evropskem prebivalstvu obstajajo 3 vrste raka, ki veljajo za redke, na Poljskem pa so med najpogostejšimi vrstami raka.

V to skupino so bili vključeni skvamoznocelični karcinom grla, ploščatocelični karcinom materničnega vratu in adenokarcinom jajčnikov. V primeru raka grla je to predvsem posledica večjega odstotka kadilcev tobaka kot v Evropi.

V primeru raka materničnega vratu in jajčnikov je težava še vedno majhen odstotek žensk, ki so na preventivnih pregledih. Večja razširjenost raka materničnega vratu je tudi posledica manjšega odstotka bolnikov, cepljenih proti HPV.

Redke novotvorbe - specializirano zdravljenje

Redke novotvorbe predstavljajo velik izziv tako za zdravnike kot za bolnike. Pri zdravnikih je zaradi redkosti teh bolezni težko pridobiti izkušnje z zdravljenjem in diagnozo tovrstnih rakov.

Zato se diagnoza redkega raka pogosto zavleče, velik problem je tudi dostopnost priporočenih načinov zdravljenja, pa tudi nezadosten dostop do informacij tako za zdravnike kot za bolnike.

Za pacienta s sumom na redko novotvorbo mora skrbeti visoko specializiran center z izkušnjami na področju zdravljenja in diagnostike.

V ta namen je bila ustanovljena pobuda ERN-EURACAN, ki združuje onkološke centre, specializirane za zdravljenje redkih rakov, zahvaljujoč temu pa je mogoče prek spleta posvetovati o primeru bolnika z izkušenimi strokovnjaki iz vse Evrope in jih napotiti v ustrezen center, specializiran za zdravljenje določenega raka.

Vredno vedeti

Redke novotvorbe so bolezni z zelo nespecifičnimi simptomi, ki so lahko podobne drugim, pogostejšim boleznim in zato predstavljajo velik izziv za zdravnike.

Pri zdravljenju redkih vrst raka je pomembna oskrba strokovnjakov z izkušnjami tako pri diagnozi kot pri zdravljenju bolnikov s takšnimi vrstami raka. Neprecenljiv element profilakse je tudi bolnikovo zavedanje motečih simptomov in čimprejšnje javljanje zdravniku, če se taki simptomi pojavijo.

Redke novotvorbe - nevroendokrini tumorji

Nevroendokrini tumorji so raznolika skupina tumorjev, ki izvirajo iz celic, ki so sposobne proizvajati peptidne hormone in biogene amine (npr. Adrenalin).

Takšni tumorji se lahko razširijo po telesu, najpogosteje pa se pojavijo v prebavilih.

Nevroendokrini tumorji ne dajejo značilnih simptomov in pogosto celo posnemajo simptome drugih bolezni. Simptomi, ki jih povzročajo nevroendokrini tumorji, so odvisni od tega, kje je tumor in kateri hormon ali druga biološko aktivna snov proizvaja tumor.

Najpogostejši so nenadno mokro znojenje, nenaden eritem obraza, znojenje, driska, težko dihanje ali pospešen srčni utrip, ki niso povezani s čustvi ali fizičnim naporom.

Zato lahko nevroendokrini tumorji posnemajo astmo, sindrom razdražljivega črevesja, menopavzo ali duševne motnje.

Diagnosticiranje nevroendokrinih tumorjev je velik izziv za zdravnike, a ko jih diagnosticirajo, jih je mogoče uspešno zdraviti. Osnova zdravljenja je operacija odstranjevanja tumorja, kot alternativa pa se uporablja tudi farmakološko zdravljenje, ki bolniku daje analoge somatostatina.

Redke novotvorbe - limfomi

Limfomi so raki, ki izvirajo iz celic limfnega sistema. Vsi limfomi so maligne novotvorbe, vendar obstajajo limfomi večje ali manjše malignosti. Limfomi običajno prizadenejo mladostnike in mlajše odrasle.

Značilni simptomi so povečane bezgavke, jetra in vranica. Obstajajo tudi nočno znojenje, zvišana telesna temperatura, ki ni povezana z okužbo, izguba teže in bolečine v trebuhu, povezane s povečanimi jetri.

Diagnoza se postavi na podlagi histopatološkega pregleda zbrane bezgavke. Zdravljenje je sestavljeno iz kemoterapije in radioterapije.

Napoved limfoma je odvisna od vrste limfoma. Hodgkinov limfom, torej Hodgkinov limfom, je rak z dobro prognozo, B- in T-celični limfomi imajo slabšo prognozo, na ravni 40-50%. ozdravitve.

Redke novotvorbe - sarkomi

Sarkomi so raznolika skupina rakov. So redki tumorji samo pri odraslih, vedno so maligni. Sarkomi rastejo kot površinski tumor na površini telesa, za katerega je značilna hitra, agresivna rast in infiltracija okoliškega tkiva, ki povzroča bolečino, pritisk, težo, oteklino in težave pri premikanju prizadetega uda.

Diagnostika temelji na histopatološkem pregledu vzorca tumorja, zdravljenje pa temelji na kirurški odstranitvi tumorja skupaj z robom zdravega tkiva.

Napoved je odvisna od lokacije tumorja, stopnje bolezni in od tega, ali je bil tumor popolnoma odstranjen.

Na splošno pa je napoved dobra, trenutna zdravljenja kažejo dobre rezultate in pogosto popolnoma okrevajo.

Preberite tudi:

• Rak: preprečevanje, diagnosticiranje in zdravljenje raka
• Razvrstitev tumorjev
• Vzroki raka ali od kod prihaja rak?

O avtorju Leku. Agnieszka Michalak Diplomantka prve medicinske fakultete na Medicinski univerzi v Lublinu. Trenutno zdravnik med podiplomskim pripravništvom. V prihodnosti namerava začeti specializacijo iz otroške hematoonkologije. Zanimajo jo predvsem pediatrija, hematologija in onkologija.

Preberite druga besedila tega avtorja