Osteosarkom (latinski osteosarkom) je maligni tumor, ki izvira iz kostnega tkiva. Ugotovite, kdo najpogosteje razvije osteosarkom, kateri simptomi so osteosarkom, katere diagnostične preiskave je treba opraviti ob sumu na osteosarkom in kako se osteosarkom zdravi.
Kazalo:
- Osteosarkom - uvod. Struktura kosti
- Osteosarkom - dejavniki tveganja
- Osteosarkom - simptomi
- Osteosarkom - diagnoza
- Osteosarkom - klasifikacija. Stopnje napredka
- Osteosarkom - zdravljenje
- Osteosarkom - prognoza
Osteosarkom (osteosarkom, latinsko. osteosarkom) je najpogosteje diagnosticiran pri mladih, zlasti v obdobju intenzivne rasti.
Čeprav je incidenca osteosarkoma razmeroma nizka (pri poljski populaciji je približno 80 novih primerov letno), te skupine rakov ne smemo podcenjevati.
V primeru nepojasnjenih težav s kostnim sistemom je treba vedno izključiti možen neoplastični proces.
Zdravljenje osteosarkomov je običajno agresivno in večsmerno, zgodnja diagnoza pa poveča možnosti za uspešno terapijo.
Osteosarkom - uvod. Struktura kosti
Pred opisom osteosarkomov si na kratko oglejmo organe, v katerih se razvijajo ti tumorji - kosti.
Zaradi oblike obstaja več vrst kosti:
- dolge kosti
- kratke kosti
- ravne kosti
- različno oblikovane kosti
Če slišimo ime "kost", si večina verjetno predstavlja dolgo kost. Primeri dolgih kosti v našem telesu vključujejo
- humerus
- stegnenica
- golenična kost
- ulna
Ko govorimo o osteosarkomih, se bomo osredotočili predvsem na to skupino kosti.
Ocenjuje se, da se približno 80-90% osteosarkomov razvije v dolgih kosteh.
V konstrukciji dolge kosti obstajajo 3 osnovne strukture: proksimalna epifiza, gred in distalna epifiza. Korenine dolgih kosti so prekrite s hrustancem in tvorijo sklepne površine.
Med gredjo in dnom kosti so tako imenovani kleti.
Še en zelo pomemben element se nahaja znotraj metafiz: rastni hrustanec. Rastni hrustanec omogoča, da kost raste vzdolžno. Ko je proces rasti končan, se ta hrustanec spremeni v kost.
Epifize dolgih kosti so mesto, kjer se najpogosteje razvijejo osteosarkomi.
Med njimi je treba še posebej ločiti distalno epifizo stegnenice in proksimalno epifizo golenice, torej strukture, ki se nahajajo v neposredni bližini kolenskega sklepa.
Ocenjuje se, da je do polovice osteosarkomov v predelu kolena.
Druga razmeroma pogosta lokacija teh tumorjev je nadlahtnica. Osteosarkomi, ki se nahajajo v aksialnem okostju (lobanja, hrbtenica, medenica) ali v majhnih kosteh rok in stopal, so veliko manj pogosti.
Osteosarkom - dejavniki tveganja
Obstaja več hipotez glede vzrokov za osteosarkom. Posebni dejavniki razvoja teh tumorjev še vedno niso znani.
Zdi se, da je pri mnogih bolnikih tvorba osteosarkomov povezana s t.i. skok rasti, torej hitra rast kosti v dolžino. Ta povezava je začasna (največja incidenca v drugem desetletju življenja) in lokalizacija (osteosarkomi, ki se razvijejo v bližini rastnega hrustanca).
Preberite tudi: Rastoče bolečine, torej bolečine v mišicah pri otrocih, povezane z rastjo organizma
Neodvisen dejavnik tveganja je spol: osteosarkomi so pogostejši pri moških (pogostnost 3: 2 v primerjavi z ženskami).
Pri starejših bolnikih se lahko osteosarkomi razvijejo na podlagi že obstoječe bolezni kosti. Govorim predvsem o različnih vrstah kostnih displazij, torej o boleznih, povezanih z nenormalno strukturo kostnega tkiva.
Drugi dejavnik tveganja je ionizirajoče sevanje: predhodno obsevane kosti imajo večje tveganje za neoplastične procese. To tveganje se povečuje z odmerkom absorbiranega sevanja.
Priporočamo: sevalna bolezen - simptomi, zdravljenje in učinki
Znano je tudi, da ima genetska nagnjenost pomembno vlogo pri nastanku osteosarkomov. Do zdaj je znanih več genov, katerih mutacije lahko prispevajo k povečanemu tveganju za razvoj osteosarkoma.
Osteosarkom - simptomi
Dejavniki tveganja za razvoj osteosarkomov, omenjeni v prejšnjem poglavju, kažejo, kako malo vemo o nastanku teh novotvorb. Posledično je tudi malo možnosti za profilakso osteosarkoma. Iz tega razloga je zelo pomembno, da se držimo pravil tako imenovanih onkološka budnost.
Vredno je vedeti, katere simptome lahko daje osteosarkom in kdaj je nujno poglobiti diagnozo tega tumorja.
- Bolečine v kosteh
Prvi in najpogostejši simptom osteosarkoma so bolečine v kosteh. Bolezni so običajno lokalizirane na določenem mestu. Še posebej moteč simptom (v onkologiji imenovan "rdeča zastava") je bolečina, ki se pojavi ponoči in prebudi bolnika iz spanja.
- Oteklina sosednjih mehkih tkiv
Drug pogost simptom je otekanje sosednjih mehkih tkiv. V primeru pomembnega napredovanja tumorja se zgodi, da je tumor viden s prostim očesom.
Za razliko od mnogih drugih malignih bolezni osteosarkomi redko povzročajo splošne simptome, kot so
- anemija
- nizka vročina
- izguba teže
- šibkost
Nenadna, močna bolečina v kosteh je lahko posledica patološkega zloma kot posledice oslabitve kostne strukture zaradi raka, ki se v njej razvija.
Osteosarkom - diagnoza
Prva stopnja diagnoze osteosarkoma je anamneza in fizični pregled.
Za vizualizacijo kakršnih koli sprememb na kosteh je treba opraviti slikovne teste.
Osnovna vrsta slikanja je rentgensko slikanje. Rentgenska slika pri osteosarkomih je heterogena: slika lahko prikazuje točke uničenja kostnega tkiva in njegovo kopičenje.
Značilen simptom na rentgenskih žarkih osteosarkomov je t.i. Codmanov trikotnik, to je povišanje pokostnice v bližini neoplastičnega infiltrata.
Rentgenska slika vam omogoča vizualizacijo patologije, čeprav natančna ocena njegovega obsega in stopnje napredovanja zahteva dodatne raziskave.
Slikanje z magnetno resonanco se izvaja za boljšo vizualizacijo notranjosti kosti (mieloične votline) in okoliških mehkih tkiv.
Naslednja faza diagnostike je odkrivanje možnih metastatskih žarišč.
Osteosarkom je maligna novotvorba, ki lahko metastazira po krvnem obtoku.
Ocenjuje se, da imajo pri diagnozi približno 15% bolnikov metastaze, vidne na slikovnih testih.
Osteosarkom ima nagnjenost k metastaziranju v pljučih, zato je treba opraviti tudi rentgensko slikanje prsnega koša ali CT.
Poleg tega je diagnoza osteosarkoma indikacija za scintigrafski pregled celotnega okostja. Scintigrafija omogoča vizualizacijo žarišč tumorjev, ki se nahajajo v drugih kosteh.
Čeprav slikovni pregledi pogosto dopuščajo sum na malignost lezije, je končna diagnoza mogoča šele po histopatološki verifikaciji. Za izvedbo histopatološkega pregleda je treba odvzeti vzorec tkiva, ki ga prizadene bolezen.
Takšen odsek dobimo med biopsijo kosti. Patolog pridobljeni material podvrže posebni obdelavi in ga nato pregleda pod mikroskopom. Rezultat histopatološkega pregleda omogoča ugotavljanje diagnoze in razvrščanje novotvorbe glede na vrsto in stopnjo napredovanja.
Osteosarkom - klasifikacija. Stopnje napredka
Osteosarkome lahko razvrstimo po različnih kriterijih. Prva vrsta ocene je stopnja tumorja, imenovana razvrščanje.
Ocenjevanje odgovarja na vprašanje, kako hude so značilnosti malignosti v celicah proučevanega tumorja.
Ocenjevalna lestvica za osteosarkom je štiri stopnje (od G1 do G4), pri čemer je G1 nizka stopnja, G2 srednja, G3 in G4 pa visoka. Primeri osteosarkomov, ki pripadajo vsaki skupini, so:
- G1 - osteosarkom
- G2 - ekstraosarkom
- G3 in G4 - klasična, angiosarkom, drobnocelični osteosarkom
Druga pomembna komponenta ocene osteosarkomov je klinična faza, tako imenovana uprizoritev.
Kot pri mnogih drugih malignih novotvorbah se tudi za klasifikacijo TNM uporablja klasifikacija TNM, ki temelji na treh osnovnih značilnostih tumorja: velikosti primarnega tumorja (T - tumor), prisotnosti metastaz v lokalnih bezgavkah (N - vozlišča) in prisotnosti oddaljenih metastaz ( M - metastaze).
Uprizorjeni osteosarkomi so predstavljeni z naslednjimi simboli:
I. Značilnost T (velikost tumorja):
- T0 - ni primarnega fokusa
- T1 - primarna lezija večja ali enaka 8 cm (v največji dimenziji)
- T2 - primarna lezija večja od 8 cm (v največji dimenziji)
- T3 - druge tumorske lezije znotraj iste kosti
II. Značilnost N (okoliške bezgavke):
- N0 - brez metastaz v okoliških bezgavkah
- N1 - metastaze, prisotne v okoliških bezgavkah
III. Značilnost M (oddaljene metastaze):
- M0 - ni oddaljenih metastaz
- M1 - prisotne oddaljene metastaze
Osteosarkom - zdravljenje
Zdravljenje osteosarkoma je kombinirano: pomembni so tako operacija odstranjevanja tumorja kot dodatno farmakološko zdravljenje (kemoterapija).
Radioterapija pri zdravljenju te skupine novotvorb kaže malo učinkovitosti.
Osnovna stopnja zdravljenja osteosarkomov je operacija, ki obsega popolno odstranitev tumorja z ustreznim robom zdravega tkiva.
V preteklosti je diagnoza osteosarkoma pogosto zahtevala amputacijo okončin. Dandanes je zaradi napredka tehnik rekonstruktivne kirurgije običajno mogoče izvesti manj radikalne postopke, ki rešijo okončino.
Priporočamo: Proteze spodnjih in zgornjih okončin
Režim zdravljenja osteosarkoma vključuje tudi dve stopnji kemoterapije: neoadjuvantno in adjuvantno kemoterapijo.
- Neoadjuvantna kemoterapija
Neoadjuvantna kemoterapija se daje pred operacijo in omogoča zmanjšanje velikosti tumorja ter tako olajša njegovo izrezovanje. Dober odziv na predoperativno kemoterapijo je tudi ugoden napovedni dejavnik.
- Pomožna kemoterapija
Adjuvantna kemoterapija se daje po operaciji resekcije tumorja. Glavni namen njegove uporabe je uničenje t.i. mikrometastaze, ki so preostale tumorske celice, ki ostanejo v telesu kljub odstranjevanju glavne tumorske mase.
V kemoterapiji osteosarkoma se običajno v kombinaciji uporablja več zdravil. Najpogosteje uporabljeni so:
- doksorubicin
- cisplatin
- ifosfamid
- etopozid
- metotreksat
Terapija z več zdravili predstavlja veliko tveganje za neželene učinke, zato je treba bolnike, ki so podvrženi kemoterapiji, nenehno nadzirati glede funkcij notranjih organov (jetra, ledvice, srce) in nalezljivih zapletov, ki jih povzroča motena tvorba krvnih celic v kostnem mozgu.
Osteosarkom - prognoza
Napoved osteosarkoma je odvisna od številnih dejavnikov, vendar je stopnja raka pri diagnozi zelo pomembna.
Če je bolezen mogoče odkriti v omejeni fazi, pred nastopom metastaz v bezgavkah ali oddaljenih organih, je prognoza veliko boljša.
Trenutno uporabljeni režim zdravljenja:
- predoperativna kemoterapija
- kirurški poseg
- pooperativna kemoterapija
omogoča petletno stopnjo preživetja v območju 60-70%.
Slabša napoved zadeva osteosarkom v metastatski fazi, pa tudi primere ponovitve tega tumorja.
Bibliografija:
- "Osteosarkom" J. Ritter, S. S. Bielack, Onkološki anali, letnik 21, številka suppl_7, oktober 2010
- "Osteosarkom" Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- "Priporočila za diagnostično in terapevtsko zdravljenje pri bolnikih s primarnimi malignimi tumorji kosti pri odraslih" P. Rutowski et.al. Onkološki vestnik 2011, letnik 61 št. 2, 159–168
Preberite več člankov tega avtorja