Oktanat

1 viala vsebuje nominalno 250 ie, 500 ie ali 1000 ie človeški koagulacijski faktor VIII. To zdravilo vsebuje natrij (manj kot 1 mmol (23 mg) / viala 250 ie, do 1,75 mmol (40 mg) / viala 500 ie in do 1,75 mmol (40 mg) / viala 1000 ie).

Ukrepanje

Antihemoragično zdravilo, faktor koagulacije krvi VIII. Koagulacijski faktor VIII obstaja kot bimolekularni kompleks z von Willebrandovim faktorjem (FVIII in vWF), ki ima različne fiziološke funkcije. Ko se daje faktor bolnikom s hemofilijo, se faktor VIII v bolnikovem krvnem obtoku veže na von Willebrandov faktor. Aktivni faktor VIII deluje kot kofaktor aktivnega faktorja IX in pospešuje pretvorbo faktorja X v aktivni faktor X. Aktivni faktor X pretvori protrombin v trombin. Nato trombin pretvori fibrinogen v fibrin, ki omogoča nastanek strdka. Po injiciranju pripravka ostane v obtoku približno 2/3 do 3/4 faktorja VIII. Stopnja aktivnosti faktorja VIII v plazmi mora biti med 80% in 120% predvidene aktivnosti faktorja VIII. Aktivnost faktorja VIII v plazmi upada v dvofazni eksponentni porazdelitvi. V začetni fazi je porazdelitev med intravaskularnimi in drugimi predelki (telesne tekočine) s plazemskim razpolovnim časom izločanja 3 do 6 ur, v naslednji počasnejši fazi, ki pa verjetno odraža porabo faktorja VIII T0,5, 8 do 20 ur. .

Odmerjanje

Intravensko ne dajajte več kot 2-3 ml / min. Odmerjanje in trajanje nadomestnega zdravljenja sta odvisna od resnosti pomanjkanja faktorja VIII, mesta in obsega krvavitve ter bolnikovega kliničnega stanja. Število uporabljenih enot faktorja VIII je izraženo v mednarodnih enotah (IU), kar je trenutni standard za pripravke faktorja VIII, ki jih je odobrila SZO. Aktivnost faktorja VIII v plazmi je izražena v odstotkih (glede na normalno človeško plazmo) ali v ie. v skladu z mednarodnim standardom za faktor VIII v plazmi. 1 ie Aktivnost faktorja VIII je enakovredna količini faktorja VIII v 1 ml normalne človeške plazme. Izračun potrebnega odmerka faktorja VIII temelji na empiričnih podatkih, da 1 ie faktor VIII / kg poveča aktivnost faktorja VIII v plazmi za 1,5-2% normalne aktivnosti. Potrebni odmerek se določi po naslednji formuli: potrebno število enot = mesec. (kg) x zahtevani porast faktorja VIII (%) (ie / dl) x 0,5. Odmerek in pogostost uporabe je treba določiti individualno. Zgodnje krvavitve v sklepih, mišicah ali ustih: potrebna raven faktorja VIII je 20-40% normalne, infuzijo je treba ponavljati vsakih 12-24 ur, vsaj 1 dan, dokler bolečina, ki jo povzroči krvavitev, ne mine ali se rana ne zaceli. Obsežnejša krvavitev v sklepe, mišice ali hematom: 30–60% običajnih infuzij ponavljajte vsakih 12–24 ur 3-4 dni ali dlje, dokler se bolečina in funkcija ne povrnejo. Življenjsko nevarna krvavitev: 60-100% normalne infuzije ponavljajte vsakih 8-24 ur, dokler grožnja ni odpravljena. Manjši kirurški poseg, vključno z odstranjevanjem zob: 30–60% norme vsakih 24 ur, vsaj 1 dan, dokler se rana ne zaceli. Večja operacija: 80–100% normalne (pred in po operaciji), ponavljajte infuzije vsakih 8–24 ur, dokler rana ni primerno zaceljena, nato nadaljujte terapijo vsaj 7 zaporednih dni, da ohranite aktivnost faktorja VIII pri 30 -60%. Neprekinjena infuzija: Pred operacijo je treba izračunati ocenjeni očistek. Začetno hitrost infundiranja lahko izračunamo na naslednji način: očistek x želena koncentracija v stanju dinamičnega ravnovesja = hitrost infundiranja (ie / kg / h). Po prvih 24 urah neprekinjene infuzije je treba očistek vsak dan znova izračunati s trdno formulo z izmerjeno koncentracijo in znano hitrostjo infundiranja. Za izračun odmerka in pogostnost infuzij je potrebno redno določanje ravni faktorja VIII v plazmi. Za dolgoročno profilakso krvavitve pri bolnikih s hudo hemofilijo A je treba dati odmerek faktorja VIII 20-40 ie. faktor VIII / kg v presledkih 2-3 dni.

Indikacije

Zdravljenje in profilaksa krvavitev pri bolnikih s hemofilijo A (prirojeno pomanjkanje faktorja VIII). Zdravilo ne vsebuje farmakološko učinkovite količine von Willebrandovega faktorja in ga zato ni mogoče uporabiti pri zdravljenju von Willebrandove bolezni.

Kontraindikacije

Preobčutljivost za zdravilno učinkovino ali katero koli sestavino zdravila.

Previdnostni ukrepi

Če se pojavijo simptomi preobčutljivosti, nemudoma prekinite uporabo pripravka. Standardne metode za preprečevanje okužbe, ki jo povzročajo človeška kri ali pripravki iz plazme, vključujejo izbiro darovalcev, testiranje posameznih darovanj in združb plazme na specifične označevalce okužbe ter uporabo učinkovitih proizvodnih metod za inaktivacijo / odstranjevanje virusov. Kljub temu pri dajanju zdravil, pripravljenih iz človeške krvi ali plazme, ni mogoče popolnoma izključiti možnosti prenosa povzročiteljev okužb. To velja tudi za neznane ali nastajajoče viruse in druge patogene. Uporabljene metode veljajo za učinkovite proti virusom z ovojnico, kot so HIV, HBV in HCV, in imajo lahko omejeno vrednost proti virusom brez ovojnice, kot sta HAV in parvovirus B19 (lahko nevarne za nosečnice in bolnike z imunsko pomanjkljivostjo ali prekomerno eritropoezo). Ustrezna cepljenja (proti hepatitisu A in B) so indicirana pri bolnikih, ki se redno ali večkrat zdravijo s človeškim koagulacijskim faktorjem VIII. Razvoj nevtralizirajočih protiteles proti zaviralcem faktorja VIII je znan zaplet pri zdravljenju bolnikov s hemofilijo A - bolnike je treba z ustreznimi kliničnimi opazovanji in laboratorijskimi testi spremljati glede razvoja zaviralnih protiteles. V literaturi so poročali o povezavi med pojavom zaviralcev faktorja VIII in alergijskimi reakcijami. Bolnike, ki imajo alergijske reakcije, je treba zaradi povečanega tveganja za anafilaksijo, ki jo povzroča faktor VIII, testirati na zaviralec. Zaradi nevarnosti alergijskih reakcij je treba prvo dajanje faktorja VIII po presoji lečečega zdravnika opraviti pod zdravniškim nadzorom na mestu, kjer je mogoče zagotoviti ustrezno zdravstveno pomoč v primeru alergijske reakcije. Zdravilo vsebuje natrij - 1 vialo z 250 ie Vsebuje manj kot 1 mmol (23 mg) natrija, to pomeni, da je zdravilo v tem odmerku v bistvu „brez natrija“ in 1 viala s 500 ie. ali 1000 ie Vsebuje do 1,75 mmol (40 mg) natrija, kar je treba upoštevati pri bolnikih na dieti z omejenim vnosom natrija.

Neželena aktivnost

Redki: preobčutljivostne reakcije, zvišana telesna temperatura, protitelesa proti faktorju VIII, prisotna v krvi. Zelo redki: anafilaktični šok.

Nosečnost in dojenje

Zaradi redkega pojava hemofilije A pri ženskah izkušnje z uporabo faktorja VIII med nosečnostjo in dojenjem niso na voljo. Zato je treba faktor VIII med nosečnostjo in dojenjem dajati le, če je to strogo indicirano.

Interakcije

Ni znanih interakcij pripravkov človeškega koagulacijskega faktorja VIII z drugimi zdravili.

Pripravek vsebuje snov: Faktor VIII