Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - vzroki, simptomi in zdravljenje

Moschcowitzov sindrom ali trombotična trombocitopenična purpura je neposredno življenjsko ogrožajoče stanje in 90%, če se ne zdravi. primeri vodijo v smrt. Moschcowittov sindrom je med drugim izpostavljen osebe, ki trpijo zaradi avtoimunskih bolezni (npr. lupus) in nosečnice. Kateri so vzroki in simptomi trombotične trombocitopenične purpure? Kakšno je zdravljenje?

Moschcowittov sindrom, znan tudi kot trombotična trombocitopenična vijolična (TTP), spada v skupino motenj trombocitopeničnih krvavitev. Med TTP se trombociti držijo skupaj in posledično nastajajo razpršeni krvni strdki v majhnih žilah (v majhnih arterijah in kapilarah). Krvni strdki, ki blokirajo posode, poslabšajo pretok krvi v različne organe, kar vodi do hipoksije in odpovedi.

Letno v povprečju 40 od ​​100.000 ljudi trpi za Moschcowitzovim sindromom.

Poleg tega prisotnost krvnih strdkov poškoduje eritrocite, ki tečejo skozi njih, kar ima za posledico mikroangiopatsko hemolitično anemijo. Trombocitopenija (trombocitopenija) pa se razvije, ko se trombociti porabijo za tvorbo strdkov. Tako je Moschcowitzov sindrom eno redkih stanj, pri katerih je trombocitopenija povezana s tvorbo krvnih strdkov.

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - vzroki

Vzrok za trombotično trombocitopenično purpuro je lahko poškodba vaskularnega endotelija, najpogosteje pa gre za pomanjkanje (in s tem - zmanjšano aktivnost) encima ADAMTS13, ki je odgovoren za razgradnjo multimerov von Willebrandovega faktorja - enega od dejavnikov strjevanja krvi. Posledično se v krvi pojavijo nenavadno veliki multimetri von Willebrandovega faktorja, ki kažejo povečano sposobnost vezave na trombocite in tvorbe agregatov trombocitov in nadaljnjih strdkov.

Avtoprotitelesa IgG, usmerjena proti temu encimu, so lahko odgovorna za pomanjkanje encima ADAMTS13. Njihova prisotnost je opazna:

• med avtoimunskimi boleznimi (npr. sistemski eritematozni lupus - razvije se v 1-4% primerov);
• po bakterijskih in virusnih okužbah;
• po zdravljenju z derivati ​​tienopiridina: tiklopidin in klopidogrel;
• pri razširjeni neoplastični bolezni;
• po alogenski presaditvi kostnega mozga;

Poleg tega nosečnice tvegajo razvoj TTP pri gripi.

Trombotično trombocitopenično purpuro lahko povzroči tudi podedovana pomanjkljivost encima ADAMTS-13 (aka Upshaw-Schulmanov sindrom).

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - simptomi

Pri Moschcowitzovem sindromu se nenadoma pojavijo:

• simptomi hipoksije in poškodbe centralnega živčnega sistema (pojavijo se v 60-88% primerov) - glavobol, vedenjske spremembe, okvara vida in sluha, v skrajnih primerih - koma;
• ledvična disfunkcija (18-76% primerov);

Vendar lahko simptomi hipoksije in poškodbe (ki so posledica motenega obtoka v kapilarah) prizadenejo kateri koli organ, npr. Srce (miokardna ishemija), trebušno slinavko ali nadledvične žleze.

• vročina (22-86% primerov);
• zlatenica, povečanje vranice in jeter (46% primerov);

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - diagnoza

Diagnozo postavimo na podlagi krvnega testa. V času diagnoze je treba izključiti druge bolezni, kot so: sindrom akutne intravaskularne koagulacije, antifosfolipidni sindrom, avtoimunsko uničenje trombocitov in eritrocitov (Evansov sindrom) in hemolitično uremični sindrom (HUS).

Moschcowitzov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura) - zdravljenje

Pri bolnikih s trombotično trombocitopenično purpuro se uporablja plazmafereza, tj. Izmenjava plazme. Postopek je sestavljen iz ločevanja plazme v krvne celice in odstranjevanja z neželenimi komponentami (v tem primeru skupaj s protitelesi, ki blokirajo aktivnost encima ADAMTS13 in presežkom multimerov von Willebrandovega faktorja).

Izmenjava plazme znatno poveča možnost preživetja - v 70-90 odstotkih. Simptomi TTP se v primerih zmanjšajo.

Odstranjeno plazmo nato nadomestimo s sveže zamrznjeno plazmo, raztopino albumina in / ali kristaloide ali koloide. Poleg tega pri Moschcowitzovem sindromu delovanje plazmafereze ni samo v izmenjavi plazme, temveč tudi v dopolnitvi manjkajočih komponent plazme - bolnik prejme aktivni encim ADAMTS13, ki preprečuje nastanek strdkov trombocitov. Običajno se vsak dan zamenja 3-4 litre plazme, dokler simptomi bolezni ne izginejo (čeprav nekateri viri to pravijo

Običajno se kortikosteroidi jemljejo vzporedno (njihova učinkovitost v kliničnih preskušanjih ni bila ocenjena, vendar obstaja veliko poročil, ki podpirajo to zdravljenje). Če so te metode neučinkovite, se izvaja imunosupresivno zdravljenje. Poleg tega bi morali vsi bolniki prejemati folno kislino.

Poleg tega se koncentrat trombocitov uporablja za nevtralizacijo trombocitopenije.

V zadnjih letih so bila objavljena zelo obetavna poročila o poskusih zdravljenja odpornih oblik bolezni z rituksimabom.

V 30-60 odstotkih opazili so recidive bolezni - večina se jih je zgodila v prvem mesecu po zdravljenju akutne epizode. Simptom ponovitve je verjetno postopno zmanjševanje števila trombocitov.