Goodpasturejev sindrom - vzroki, simptomi in zdravljenje

Goodpasturejev sindrom ali pljučno-ledvični sindrom je redka avtoimunska bolezen, ki prizadene ledvice in pljuča. Goodpasturejev sindrom je lahko življenjsko nevaren, saj lahko zelo hitro, tudi v nekaj dneh, privede do odpovedi dihal in / ali ledvic. Kateri so vzroki in simptomi Goodpasturejevega sindroma? Kakšno je zdravljenje?

Goodpasturejev sindrom ali pljučno-ledvični sindrom spada v skupino bolezni, znano kot sistemski vaskulitis. V času Goodpasturejevega sindroma se vname bazalna membrana glomerulnih žil in alveolov, kar povzroči krvavitev v alveole in hitro napredujoči glomerulonefritis. Bolezen je življenjsko nevarna, saj lahko zelo hitro, tudi v nekaj dneh, povzroči dihalno in / ali ledvično odpoved.

Goodpasturejev sindrom je redek (pojavnost v Evropi - približno 1/1 milijona prebivalcev / leto), najpogosteje pri ljudeh, starih med 20 in 30 let in med 50 in 65 leti. Bolezen pogosteje diagnosticirajo pri moških kot pri ženskah.

Goodpasturejev sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - vzroki in dejavniki tveganja

Goodpasturejev sindrom je avtoimunska bolezen. Pri tej vrsti bolezni imunski sistem prepozna lastne celice telesa kot tujek in proti njim proizvaja protitelesa, ki jih napadajo in povzročajo, da se vnamejo in uničijo. Med Goodpasturejevim sindromom nastajajo protitelesa (anti-GBM) proti bazalni membrani glomerulnih žil in alveolov. Poškodbe protiteles na krvnih žilah glomerulov povzročijo glomerulonefritis, ki lahko privede do kronične ledvične odpovedi. Po drugi strani pa poškodbe krvnih žil alveolov povzročijo krvavitev.

Dejavniki tveganja vključujejo izpostavljenost ogljikovodikom in tobačnemu dimu, vdihavanje kokaina in okužbe.

Goodpasturejev sindrom (pljučno ledvični sindrom) - simptomi

Simptomi bolezni pljuč:

• težko dihanje - sprva je to lahko telovadba, nato počitek, paroksizma
• suh kašelj
• hemoptiza
• včasih cianoza

Simptomi prizadetosti ledvic zaradi bolezni:

• hematurija
• težave z uriniranjem (npr. oligurija)
• otekanje po vsem telesu
• hipertenzija
• bolečina v ledvenem predelu

Poleg tega so splošni, običajno gripi podobni simptomi, vklj. utrujenost, zvišana telesna temperatura, bolečine v mišicah in sklepih, pomanjkanje apetita.

Goodpasturejev sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - diagnoza

Krvne preiskave se izvajajo za odkrivanje protiteles proti GBM. V primeru Goodpasturejevega sindroma je med drugim ugotovljeno tudi zvišane ravni kreatinina in sečnine v krvi, kar kaže na poškodbe ledvic.

Prav tako je treba testirati urin, ki med drugim kaže prisotnost beljakovin ali rdečih krvnih celic.

Zdravnik testira tudi dihala. Med pregledom stetoskopa lahko slišite prasketanje in včasih celo bronhialni šum. Po drugi strani pa rentgenski pregled prsnega koša kaže neenakomerne sence, ki kažejo na vnetne spremembe.

V nekaterih primerih bo morda potrebna biopsija ledvic ali pljuč.

Goodpasturejev sindrom (pljučno-ledvični sindrom) - zdravljenje

Bolniki dobivajo glukokortikoide in ciklofosfamid. Poleg tega se opravi plazmafereza - postopek, ki očisti kri nezaželenih elementov - v tem primeru protitelesa proti GBM.

Pri nekaterih bolnikih ledvice začnejo delovati pravilno, običajno v prvih tednih zdravljenja. Vendar 40-50 odstotkov. kljub zdravljenju ledvica ne povrne svojih funkcij. Nato je potrebno nadomestno zdravljenje ledvic v obliki hemodialize. Po nekaj mesecih se lahko bolnikovo stanje izboljša in hemodlioza morda ne bo potrebna. Izkušnje zdravnikov pa kažejo, da je poznejše okrevanje delovanja ledvic redko. Če ledvica v prvih tednih zdravljenja ne začne pravilno delovati in bolnik potrebuje nadomestno ledvično zdravljenje, to običajno pomeni, da je ledvična odpoved nepopravljiva.

Lahko pa preprečite napredovanje in celo razvoj odpovedi ledvic. Bolezen morate diagnosticirati čim prej in uporabiti ustrezno zdravljenje.