TROMBOZA JETRNIH VEN (BUDD-CHIARIJEV SINDROM) - VZROKI, SIMPTOMI IN ZDRAVLJENJE

Tromboza jetrnih ven - vzroki

Obstajajo primarna in sekundarna jetrna venska tromboza. Primarni BCS lahko definiramo kot proces v posodi (npr. Krvni strdek, vnetje), ki povzroča motnje v pretoku krvi. Lahko je posledica podedovanega stanja (npr. Pomanjkanje proteina C, mutacija gena protrombina) ali pridobljenega stanja (npr. Antifosfolipidni sindrom, nočna paroksizmalna hemoglobinurija ali Behçetova bolezen).

Po drugi strani pa je sekundarna tromboza jetrnih ven posledica pritiska na posodo sosednjih struktur, npr. Rakavih tumorjev (rak jeter, ledvic), abscesov in cist.

Obstajajo tudi primeri, ko je tromboza povezana z uporabo peroralnih kontraceptivov in imunosupresivov.

Tromboza jetrnih ven - simptomi

Prvi simptomi tromboze jetrnih ven so bolečine v trebuhu in zvišana telesna temperatura (če se je istočasno razvila okužba). V napredni fazi bolezni se simptomi pojavijo kot posledica odpovedi jeter in portalne hipertenzije:

ascites

povečanje jeter (hepatomegalija) in vranice (imenovane splenomegalija)

periferni edem

krvavitve iz požiralnika ali želodca

encefalopatija (motnje v delovanju centralnega živčnega sistema zaradi delovanja toksinov, ki se v sistemu pojavijo zaradi poškodbe jeter)

Pri bolnikih z napredovalno in dolgotrajno trombozo spodnje vene lahko opazimo znatno dilatacijo podkožnih trebušnih ven. Glede na obliko bolezni se lahko ti simptomi razvijejo počasi in se slabo počutijo (kronična oblika) ali zelo hitro in intenzivno (fulminantna oblika).

Tromboza jetrnih ven - diagnoza

Pri sumu na trombozo jetrnih ven se opravi ultrazvok trebušne votline, da se oceni pretok v jetrnih venah in portalskem sistemu. Končna diagnoza se postavi na podlagi računalniške tomografije in Dopplerjevega ultrazvoka, s pomočjo katerih je mogoče oceniti smer in hitrost pretoka krvi v jetrnih žilah.

Tromboza jetrnih ven - zdravljenje

Obstajajo štiri oblike zdravljenja tromboze jetrnih ven. Terapija se običajno začne z dajanjem antikoagulantov. Šele ko se ta metoda izkaže za neučinkovito, se uporabljajo nadaljnje metode, dokler bolnik ne ozdravi.

1. Farmakološko zdravljenje z antikoagulanti (daje se heparin z nizko molekulsko maso in drugi antikoagulanti).

2. Angioplastika in proteze jetrnih ven.

3. Portalna sistemska transcervikalna intrahepatična fistula (TIPS). Ta postopek lahko izvedemo pri bolnikih, ki imajo odprto portalno veno.

4. Presaditev jeter lahko izvajamo pri bolnikih, pri katerih zdravljenje z antikoagulacijo, angioplastiko in TIPS ni uspelo, in pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana fulminantna odpoved jeter.