Paratiroidni rak je zelo redek maligni tumor endokrinega sistema. Poleg tega ga je zelo enostavno zamenjati z obščitničnim adenomom, pa tudi z rakom ščitnice, kar znatno upočasni pravilno diagnozo. Kateri so vzroki in dejavniki tveganja za razvoj obščitničnega raka? Kako prepoznati njegove simptome? Kakšno je zdravljenje te vrste raka?
Paratiroidni rak je zelo redko diagnosticirana maligna novotvorba endokrinega sistema. Po raziskavah prizadene od 0,2 do 5 odstotkov. bolniki s hiperparatiroidizmom in ne presega 0,2%. vsi maligni tumorji endokrinega sistema.
Rak obščitnice, čeprav spada v skupino malignih novotvorb, zelo redko metastazira. Na žalost je nagnjen k ponovitvi, ki se lahko pojavi celo pri polovici zdravljenih bolnikov.
Rak obščitnice - vzroki in dejavniki tveganja
Vzroki za obščitnični rak niso povsem znani. V nekaterih primerih ima bolezen lahko genetsko podlago ali je povezana z dednimi sindromi, pri katerih se pojavi hiperparatiroidizem, npr.z multiplo endokrino neoplazijo (MEN).
Dejavniki tveganja za razvoj obščitničnega karcinoma vključujejo predhodno radioterapijo (zlasti v otroštvu ali zgodnji mladosti) na predelu vratu, kronično odpoved ledvic in vse druge bolezni, med katerimi se razvije hiperparatiroidizem, in s tem - prekomerno proizvodnjo PTH .
Rak obščitnice - simptomi
Rak obščitnice najpogosteje vodi v primarni hiperparatiroidizem (hormonsko neaktiven tumor je redek). Zato so njegovi simptomi povezani s prekomerno proizvodnjo obščitničnega hormona (PTH), hormona, ki ga izločajo obščitnične žleze in uravnava raven kalcija in fosfata v krvi. Zaradi povečanega izločanja se hiperkalciemija, to je zvišanje ravni kalcija v krvi, zgodi na račun tistega, ki je shranjen v kosteh (kar je eden od vzrokov za hiperkalciemijo), kar lahko privede do osteoporoze in zlomov kosti.
Poleg tega obstajajo še:
- motnje prebavnega sistema - izguba apetita, povečana žeja, bolečine v trebuhu, slabost, zaprtje. Primarni hiperparatiroidizem lahko povzroči peptično ulkusno bolezen, zlasti dvanajstnika, in pankreatitis;
- odpoved ledvic, ki jo povzroča kalcifikacija (nefrokalcinoza) in težnja k tvorbi kamnov, ki lahko vodijo do uremije. Tako hiperparatiroidizem povzroča težave z ledvicami in obratno, ledvična disfunkcija lahko povzroči hiperparatiroidizem;
- motnje živčno-mišičnega in kostnega sistema: mišična oslabelost, bolečine v sklepih;
- duševne motnje, sprva v obliki razdražljivosti ali celo agresije, čemur sledi omotica.
Ti simptomi se počasi poslabšajo in postanejo očitni, dokler raven kalcija v krvi ne naraste na znatno raven.
PomembnoParatiroidni karcinom poveča tveganje za hiperkalcemično krizo
Med rakom obščitnice obstaja veliko tveganje za hiperkalcemično krizo. To je stanje, ko so ravni kalcija v krvi znatno povišane ali pa so se hitro povečale. Hiperkalcemična kriza je nujna medicinska pomoč in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Vredno je vedeti, da so simptomi hiperkalcemične krize:
- občutek šibkosti narašča
- močne bolečine v trebuhu
- progresivna motnja zavesti
- dehidracija (suha sluznica, zmanjšana elastičnost kože, povečana žeja)
- povečan srčni utrip
Paratiroidni karcinom - diagnoza
Najprej se opravi palpacijski test, ki pokaže maso tumorja na vratu. Vendar pa lahko ta vrsta tumorja kaže tudi na obščitnični adenom in rak ščitnice, zato je treba naknadno opraviti preiskave krvi in urina, da se izključijo te in druge bolezni s podobnim tokom (npr. Primarni kostni tumorji ali tumorji, ki metastazirajo v kost).
Za potrditev diagnoze:
- scintigrafija obščitnice (to je snemanje radioaktivnosti nad vratom)
- krvne preiskave - določitev ravni:
- kalcij (zvišanje koncentracije nad 10,4 mg%)
- obščitnični hormon (povečanje koncentracije)
- fosfor (zmanjšanje koncentracije)
- kreatinin (za oceno delovanja ledvic)
- označevalci kostne presnove (alkalna fosfataza)
- urinski test: določanje ravni kalcija in kreatinina ter označevalcev kostne presnove (produkti razgradnje kolagena)
Za oceno učinkov bolezni na kosti se preuči mineralna gostota kosti (oceni izguba kosti). Za potrditev prisotnosti nefrolitiaze se opravi ultrazvočni pregled ali rentgenski pregled ledvic.
Rak obščitnice - zdravljenje
V primeru raka obščitnice se s kirurškim postopkom odstrani tumor skupaj s celotnim režnjam ščitnice. Pred operacijo je zelo pomembno pridobiti normokalcemijo (v ta namen se uporabljajo različna zdravila, med katerimi so najbolj priljubljeni bisfosfonati), čeprav to pogosto ni mogoče. Radioterapija je lahko dopolnilno zdravljenje, čeprav je ta metoda sporna. Nekateri pravijo, da celo poslabša rezultate zdravljenja. Kemoterapija nima nobene vloge pri zdravljenju te vrste raka. Poskušali so uporabiti različne citostatike, vendar brez večjega uspeha.
Preberite tudi: Psevdohipoparatiroidizem ali Albrightov sindrom Ščitnični vozli (ščitnični adenomi) - vzroki, simptomi, zdravljenje Rak ščitnice: vzroki, simptomi in zdravljenje