Meningealne kile so težave, ki prizadenejo otroke - diagnosticirati jih je mogoče celo med otrokovim intrauterinim razvojem. Obstajajo različne oblike, nekatere kile vsebujejo le možganske ovojnice možganov ali hrbtenice, druge pa lahko vsebujejo tudi drobce hrbtenjače. Kile, zlasti meningealne kile, lahko povzročijo vseživljenjske motnje - na srečo je mogoče z dodatkom matere s folno kislino zmanjšati tveganje za njihov pojav pri dojenčku.
Meningealne kile se lahko pojavijo tako znotraj lobanje kot znotraj hrbtenice, vendar so na slednjem mestu veliko pogostejše. Obstaja jih več vrst, razvrstitev takšnih hernij je odvisna predvsem od vsebine hernialne vrečke.
Kila je stanje, pri katerem pride do nenormalnega gibanja tkiva.
Obstajajo torej meningealne kile (pri katerih so premaknjene samo možganske ovojnice centralnega živčnega sistema), pa tudi meningealne kile (ki vsebujejo tako možganske ovojnice kot delček hrbtenjače). Notranjost meningealne hernialne vrečke vsebuje poleg že omenjenih struktur tudi cerebrospinalno tekočino.
Meningealne kile: vzroki
Meningealne kile so razvrščene kot disrafične okvare, torej tiste, ki nastanejo kot posledica motenj zapiranja nevralne cevi. Ko je razvoj vretenc hrbtenice ali kosti lobanje oslabljen, je v njih napaka, skozi katero se lahko gibljejo strukture živčnega sistema - tako se razvije meningealna kila.
Natančna etiopatogeneza meningealnih hernij in drugih disrafičnih napak ni znana. Znano je, da nastanejo okoli četrtega tedna nosečnosti (takrat se mora živčna cev pravilno zapreti). Dejavniki, za katere obstaja sum, da vplivajo na nastanek meningealnih hernij, vključujejo:
- teratogene snovi, škodljive za plod (npr. antiepileptiki, nikotin, alkohol ali vitamin A v velikih količinah)
- okužbe mater (zlasti virusne)
- genetska obremenitev, ki povzroča prirojene napake nevralne cevi
- pomanjkanje hranil (pomanjkanje folne kisline velja za posebno pomembno pri patogenezi teh napak)
Meningealne kile: simptomi
Včasih je edini simptom kile preprosto njena prisotnost - gre za meningealne kile, kjer običajno ne najdemo nobenih nepravilnosti v živčnem sistemu, poleg tega pa je takšna kila običajno prekrita s pravilno zgrajeno kožo.
Klinična slika kile hrbtenice je veliko bogatejša. Najpogosteje se pojavijo v ledveni ali križni hrbtenici. Meningo-spinalne kile so prekrite s spremenjeno tanko kožo, včasih brez kožne ovojnice. Zaradi premika fragmentov hrbtenjače, ki ležijo na tem območju, lahko pride do paralize spodnjih okončin in senzoričnih motenj v njih ter motenj uriniranja (včasih imenovanih tudi nevrogeni mehur). Posledice prisotnosti meningealne kile pri otroku lahko vključujejo tudi okvare spodnjih okončin, kot je izpah stopala ali kolka. Poleg omenjenega je pogosta težava, ki se pojavlja pri otrocih z meningealno kilo, hidrocefalus - opazijo jo pri do 9 od 10 otrok z meningealno kilo.
Meningealne kile: diagnoza
Med nosečnostjo je treba diagnosticirati prisotnost meningealne kile pri otroku. Možno je z ultrazvokom (disrafične spremembe je mogoče zaznati predvsem v drugem trimesečju nosečnosti), lahko pa tudi z oceno koncentracije alfa-fetoproteina - v primeru tega markerja se pri disrafičnih okvarah ploda njegova koncentracija poveča.
V postnatalnem obdobju lahko diagnozo meningealne kile dopolnijo drugi testi, kot je slikanje z magnetno resonanco.
Občasno se izvajajo invazivni prenatalni pregledi, kot je fetoskopija. Pomembna je pravilno zgodnja diagnoza, še posebej zato, ker mora rojstvo otroka z meningealno kilo potekati v centru z visoko stopnjo referenc - običajno se takšna nosečnost prekine s carskim rezom.
Meningealne kile: zdravljenje
Kirurgija je glavni nosilec zdravljenja meningealnih hernij. Včasih se poskuša operirati med nosečnostjo, v drugih primerih se postopki izvajajo v drugačnem času po porodu. V primeru, ko hernija (zlasti v obliki meningealne kile) ni prekrita s kožo, je operacijo mogoče izvesti tudi v prvih 24 urah po rojstvu - v tem primeru je postopek preprečitev okužbe izpostavljenih tkiv živčnega sistema. V primeru sožitja s hidrocefalno kilo je lahko dodaten postopek vstavitev prekatne zaklopke (katere namen bo odvajanje odvečne cerebrospinalne tekočine).
Vendar operacija ni konec zdravljenja meningealne kile. Z otrokom z zadevno težavo bi se poleg nevrokirurga morali ukvarjati tudi ortoped, fizioterapevt in urolog. Ta potreba izhaja iz dejstva, da je treba zdraviti spremembe v gibalnem sistemu (npr. Nogavice), pa tudi zgodnje diagnosticiranje in po potrebi zdravljenje motenj uriniranja. Rehabilitacija pa je namenjena doseganju največje možne kondicije pri otroku. Zelo pomembna je čim zgodnejša izvedba zgoraj omenjenih interakcij - čeprav so lahko nekateri bolniki, rojeni z meningealno kilo, prisotni celo življenje, vendar če je otrok pravilno oskrbovan od trenutka rojstva, je možno, da bodo v minimalni meri.
Meningealne kile: preprečevanje
Meningealne kile spadajo v tako imenovane napake nevralne cevi. So motnje, ki jih je mogoče preprečiti - v ta namen se pri ženskah uporablja dodatek folne kisline. Priporočeni odmerek tega dodatka je 0,4 mg na dan, najbolj priporočljivo, ko bolnica začne jemati folno kislino pred nosečnostjo. Zgoraj navedeni odmerki so namenjeni ženskam, ki niso obremenjene s povečanim tveganjem za okvaro nevralne cevi pri otroku (npr. V povezavi s prisotnostjo tovrstnih težav v družini ali z rojstvom otroka s takšno okvaro prej). Pri povečanem tveganju je priporočeni odmerek folne kisline večji, 4 mg na dan. Kot smo že omenili, prvi tedni intrauterinega življenja odločajo, ali se pri otroku razvije okvara nevralne cevi - zaradi tega je priporočljivo dodajanje folne kisline bolnikom v prvem trimesečju nosečnosti.
