Ewingov sarkom (tumor) - vzroki, simptomi, zdravljenje in napoved

Ewingov sarkom (tumor) je maligni kostni tumor, ki najpogosteje prizadene otroke. Prvi simptomi Ewingovega sarkoma so bolečine v kosteh, ki so včasih povezane z nenamerno poškodbo in s tem podcenjene. To ima posledice, kajti pozneje kot diagnosticirajo Ewingov tumor, slabša je napoved. Kateri so vzroki in drugi simptomi Ewingovega sarkoma? Kakšno je zdravljenje?

Ewingov sarkom (tumor) (nepravilno imenovan kostni rak) spada v skupino kostnih sarkomov, ki se pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih. Ewingov sarkom predstavlja 1-3 odstotke. vseh rakov pri otrocih in je drugi najpogostejši rak kosti pri najmlajših (po osteosarkomu). Ewingov sarkom je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah. Najvišja incidenca je v starostnem razponu 10–14 let za dečke in 5–9 let za deklice.

Ewingov sarkom spada med novotvorbe Ewing sarkoma (ESFT), ki vključujejo tudi takšne novotvorbe, kot so: zunajkostni Ewingov sarkom, primitivni nevroektodermalni tumor (PNET), nevroepiteliom, Askinov tumor.

Ewingov sarkom (tumor) - vzroki

Vzroki za Ewingov sarkom niso znani. Dejavniki tveganja za razvoj vključujejo: ionizirajoče sevanje. Pomembna je tudi družinska prisotnost. Sumi se, da lahko povečanje obolevnosti mladih kaže na povezavo med hitrim procesom rasti in razvojem raka.

Preberite tudi: Otroci in rak - vzroki, diagnoza, zdravljenje raka pri dojenčkih in otrocih Nevroblastom (nevroblastom) - vzroki, simptomi in zdravljenje RAK OTROKA - najpogostejši rak pri otrocih

Ewingov sarkom (tumor) - simptomi

Ewingov sarkom že dolgo ne kaže nobenih simptomov. Šele s časom se prikaže naslednje:

• bolečina v kosteh - pri večini bolnikov je topa, ponavljajoča se bolečina, ki sčasoma postane ostra in nepretrgana. Ewingov sarkom se najpogosteje nahaja v dolgih kosteh (v večini primerov v stegnenici), nato v ravnih kosteh in mehkih tkivih ter nato v hrbtenici

Starši bi morali biti zaskrbljeni zaradi bolečin v motoričnem sistemu, ki niso neposredno povezane s poškodbo.

• omejitev gibljivosti prizadete kosti zaradi akutne in nenehne bolečine
• včasih oteklina nad rakasto kostjo
• patološki zlom kosti kot posledica uničenja s kostnim tumorjem

Glede na to, katero kost je zasedel rak, se lahko pojavijo tudi drugi simptomi. Na primer, Ewingov sarkom v hrbtenici lahko povzroči parestezijo, ki ji sledi zmanjšan občutek mišične moči. Ti simptomi so posledica pritiska tumorja na živce.

V približno 40 odstotkih. primeri se pojavijo tako imenovani vnetna maska ​​(znaki vnetja, povišana telesna temperatura), kar otežuje pravilno diagnozo).

Ewingov sarkom (tumor) - raziskave

Končna diagnoza se postavi na podlagi slikanja, po možnosti magnetne resonance, ker je najbolj natančna. MRI omogoča natančno določanje rasti tumorja v okoliških tkivih in oceno razmerja med maso tumorja in živci in ožiljem.

Ewingov sarkom hitro raste in pogosto metastazira oddaljeno - običajno v pljuča.

Izvedba računalniške tomografije prsnega koša (zlasti tako imenovane spiralne tomografije) omogoča odkrivanje metastatskih žarišč v pljučih, ki jih na rentgenskih žarkih ne vidimo.

Morda bodo potrebni tudi dodatni testi, kot so morfologija, ESR, CRP. Pri histološkem pregledu lahko razmislimo o odvzemu kostnega mozga, vendar le pri približno 15% bolnikov. bolnih ljudi kostni mozeg vsebuje rakave celice.

Vredno je vedeti, da je zelo težko diagnosticirati Ewingov sarkom, ki se nahaja znotraj hrbtenice. Lahko ga zamenjamo z diskopatijo, skoliozo, nevrodegenerativno boleznijo in celo ledvičnimi kamni in kolagenozo.

Kam po pomoč

Ljudje, ki trpijo za sarkomi, in njihove družine lahko poiščejo podporo pri Združenju za pomoč bolnikom s sarkomom "SARCOMA": www.sarcoma.pl.

Ewingov sarkom (tumor) - zdravljenje

Ewingovo zdravljenje sarkoma je sestavljeno iz treh stopenj:

• Faza I - začetna kemoterapija. Njegov namen je skrčiti tumor in uničiti mikrometastaze
• II. Stopnja - kirurško zdravljenje ali radioterapija. Poleg zaključka začetne kemoterapije se izvede kirurško odstranjevanje tumorja. Možno je, če se Ewingov sarkom nahaja v kosti, katerega odstranitev ne bo povzročila invalidnosti. Če tumorja ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom ali če ga med operacijo ni mogoče popolnoma odstraniti, je v zdravljenje vključena radioterapija za uničenje primarnega sarkoma.
• III. Stopnja - adjuvantna kemoterapija. Vklopi se po operaciji ali po radioterapiji

Ewingov sarkom (tumor) - prognoza

Bolniki z najboljšo prognozo so tisti z manj kot enim mesecem od pojava simptomov do diagnoze. Vendar pa je obdobje od pojava simptomov do diagnoze običajno 3–6 mesecev.

Trenutno je približno 45% bolnikov z Ewingovim sarkomom ozdravljenih. primeri z lokaliziranim postopkom. V nasprotju s tem vsi bolniki z metastatsko boleznijo običajno umrejo v 36 mesecih.

Vredno vedeti

Ewingov sarkom (tumor) je maligni tumor kosti, ne pa tudi kostnega raka

Sarkomi so vrsta malignega tumorja, ki nastane iz mišičnega, maščobnega in hrustančnega tkiva. Rak pa prihaja iz epitelijskega tkiva - kože, pljuč, dojk, trebušne slinavke, jeter in drugih organov. Tako so izrazi "kostni rak" napačni, ker v kosteh ni epitelijskega tkiva.

Priporočen članek:

Kostni tumorji pri otrocih in odraslih - vzroki, vrste in simptomi

Bibliografija:

1. Trybek E., Diagnostične težave Ewingovega sarkoma pri otrocih - prikaz primera, "Problemi družinske medicine" 2009, številka 1

2. Združenje za pomoč bolnikom s sarkomom "SARCOMA". Skupek znanj o sarkomih in njihovem zgodnjem odkrivanju.