V preteklosti je bila srednja mielinoliza mostu povezana z zlorabo alkohola, zdaj pa je znano, da je ta bolezen najpogosteje posledica ... preintenzivnih medicinskih posegov. Težava je resna, ker so spremembe v centralnem živčnem sistemu, ki se zgodijo v njenem toku, nepopravljive. Kaj so natančni vzroki za mielinolizo srednjega mosta in kakšni so simptomi tega stanja?
Kazalo:
- Srednja mielinoliza mostu - vzroki
- Srednja mielinoliza mostu - simptomi
- Srednja mielinoliza mostu - diagnoza
- Srednja mielinoliza mostu - zdravljenje
- Mielinoliza srednjega mostu - preprečevanje
- Srednja mielinoliza mostu - napoved
Centralna pontinska mielinoliza (CPM, CPM) je demielinizirajoči nevrološki sindrom, ki spada v skupino alkoholne encefalopatije.
Mielinoliza srednjega mostu je enota, ki je bila v medicinskem svetu omenjena razmeroma kratek čas - prvi opis Adams, Victor in Mancall sega v leto 1959.
Ta dokument opisuje štiri primere obdukcije te entitete - takrat je bila mielinoliza srednjega mostu povezana z alkoholizmom in hudo podhranjenostjo.
Šele čez nekaj časa se je izkazalo, da je glavni vzrok srednje mielinolize popolnoma drugačen problem - prehitro korekcijo znižane ravni natrija v organizmih bolnikov.
Srednja mielinoliza mostu - vzroki
Srednja mielinoliza mostu je eden od sindromov osmotske demielinizacije. Bistvo problema so hitre spremembe v osmolalnosti zunajcelične tekočine.
Običajno se posameznik razvije predvsem pri tistih, ki so že dolgo imeli hiponatremijo, to je nizko raven natrija v krvi.
V takih razmerah se organizem poskuša prilagoditi nastalim spremembam - da bi izenačil osmolalnost med notranjostjo različnih celic in okoliškim okoljem, znotrajcelično koncentracijo osmotsko aktivnih snovi, kot je npr. inozitol ali glutamin.
Telo sicer lahko nekaj časa deluje, vendar na hitre spremembe svojih razmer že dolgo ni pripravljeno.
Poskusi prehitro nadoknaditi pomanjkanje natrija v telesu pri bolniku so lahko neposredni vzrok srednje mielinolize.
V tem primeru zunajcelično okolje (natančneje tekočina, ki obdaja celice) postane hipertonično - to povzroči pretok vode iz celic v zunajcelično okolje. Na koncu to vodi do demielinizacije živčnih vlaken.
Ta proces se lahko zgodi v različnih predelih možganov, vendar je običajno najbolj intenziven znotraj ponsa.
Zakaj se težava pojavlja prav na tej lokaciji, do danes še ni bilo mogoče natančno ugotoviti - domneva se, da je lahko posledica razmeroma slabe vaskularizacije tega dela možganov.
Glavni vzrok mielinolize srednjega mostu je torej hiponatriemija ali natančneje njena prehitra korekcija pri bolnikih. Med pogoji, ki prispevajo k nizki koncentraciji natrija v krvi in s tem povečajo tveganje za to bolezen, lahko omenimo naslednje:
- podhranjenost (ki jo lahko spodbujajo hude motnje hranjenja, npr. v obliki anoreksije)
- hude opekline
- resna bolezen jeter, povezana s težavami z jetri (npr. ciroza)
- AIDS
- redna peritonealna dializa
- hipokaliemija (nizek kalij v krvi)
Srednja mielinoliza mostu - simptomi
Pravzaprav so simptomi mielinolize srednjega mostu precej neznačilni - lahko zadevajo tako motorične kot kognitivne funkcije in so bolezni, ki na splošno kažejo na poškodbe struktur, ki pripadajo centralnemu živčnemu sistemu. Natančneje, bolniki z medialno mielinolizo srednjega mostu imajo lahko:
- mišična oslabelost ali celo popolna paraliza (tetraplegija je med boleznijo precej pogosta)
- oslabitev ali zatiranje tetivnih refleksov
- disfunkcija mišic, ki oskrbujejo zrkla
- disartrija
- disfagija
- motnje zavesti
- motnje ravnotežja
- nehoteni gibi (predvsem v obliki tresljajev)
Srednja mielinoliza mostu - diagnoza
Ker so simptomi mielinolize srednjega mostu - kot že omenjeno - nespecifični, je diagnoza te bolezni lahko težavna.
Najpomembnejše pri diagnozi je, da nenaden pojav različnih nevroloških primanjkljajev pri bolnikih povežemo z začetkom korekcije pomanjkanja natrija v krvi.
Pri različnih testih je mogoče zaznati določena odstopanja, vključno z pri pregledu cerebrospinalne tekočine (ki je lahko povišana koncentracija celotnih beljakovin in osnovnega proteina mielina) ali pri magnetni resonanci pa je treba poudariti, da se nekatere od teh nepravilnosti pojavijo razmeroma pozno (na primer spremembe na slikovnih testih glave postanejo jasno opazne po le približno dva tedna po pojavu bolezni).
Pred diagnozo mielinolize srednjega mostu vedno izključite druge možne vzroke simptomov - pri diferencialni diagnozi bolezni je treba upoštevati naslednje:
- možganska kap
- multipla skleroza
- tumorji centralnega živčnega sistema
- encefalitis
Srednja mielinoliza mostu - zdravljenje
Spremembe, ki se bodo pojavile med mielinolizo srednjega mostu, so žal nepopravljive - z uporabo nobenih zdravil jih ni mogoče razveljaviti. Zato se bolniki zdravijo predvsem s takimi interakcijami, ki naj bi preprečile pojav zapletov bolezni, ki lahko vključujejo:
- aspiracijska pljučnica
- globoka venska tromboza
- atrofija mišic in kontrakture
- preležanine
- okužbe sečil
Zgoraj omenjene težave izvirajo izZaradi podhranjenosti in zmanjšane gibljivosti bolnikov je pri bolnikih z medialno mielinolizo potrebno ustrezno prehransko zdravljenje in redna rehabilitacija.
Mielinoliza srednjega mostu - preprečevanje
Ker sprememb, ki se pojavijo med mielinolizo srednjega mostu, preprosto ni mogoče odpraviti, so poskusi preprečevanja njenega nastanka najpomembnejši.
Pri tem ima temeljno vlogo pravilno - torej racionalno in počasi - odpravljanje primanjkljaja natrija v krvi pri bolnikih s hiponatriemijo.
Običajno se priporoča, da dajanje raztopin natrijevega klorida bolniku poveča koncentracijo te snovi za največ 0,5 mmol / l / h, medtem ko dnevne spremembe koncentracije natrija v krvi ne smejo presegati 10 mmol / l.
Srednja mielinoliza mostu - napoved
Preprosto je nemogoče jasno opredeliti prognozo bolnika z mielinolizo srednjega mostu v svetu, ker je potek bolezni lahko zelo različen.
V preteklosti so mislili, da je bolezen vedno povzročila smrt, saj je bila težava na splošno odkrita le pri post mortem pregledih, zdaj pa je znano, da to zagotovo ni vedno tako.
Večina bolnikov, pri katerih se razvije mielinoliza na srednjem mostu, preživi - približno 1/3 jih ima težave z njenimi simptomi, 1/3 ima nekatere simptome, vendar lahko deluje neodvisno, preostala 1/3 pa se na žalost razvije huda invalidnost.
Bibliografija:
- "Nevrologija. Učbenik za študente medicine", znanstvena ur. W. Kozubski, P. P. Liberski, ur. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R. J., Centralna pontinska in ekstrapontna mielinoliza: sindromi osmotske demielinizacije, J Nevrol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, spletni dostop
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Trenutni koncepti v pontinski mielinolizi: pregled literature, Translacijska biomedicina 2015, letnik 6, št.4: 38, spletni dostop
Preberite več od tega avtorja
