Opredelitev
Charcotova bolezen, imenovana tudi amiotrofična lateralna skleroza (ALS), je redka progresivna degenerativna bolezen, ki prizadene motorične nevrone. Ne poznamo izvora, vendar povzroča poslabšanje nevronov, ki omogočajo prenos vrstnega reda gibanja: imenujemo jih motorični nevroni. Ti nevroni so prizadeti tako na ravni centralnega živčnega sistema, možganov in hrbtenjače, pa tudi na ravni perifernih živcev. Običajno prizadene odrasle med 40 in 70 let. To neizprosno vodi do smrti živčnih celic, ki pomagajo gibanju prostovoljnih mišic; Potem se pojavi paraliza. Njegova evolucija se spreminja od enega do drugega predmeta, v klasičnih letih pa smrt nastopi v nekaj letih. Trenutno nobeno zdravljenje ne more zaustaviti ali ozdraviti napredovanja Charcotove bolezni.
Simptomi
Bolnik z Charcotovo boleznijo ima lahko različne simptome progresivne evolucije, ki se pogosto začnejo pri zgornjih okončinah in se postopoma razširijo:
- krči v mišicah;
- težave pri mobilizaciji, napredovanje do ohromelosti;
- zmanjšana mišična masa, znana kot amiotrofija;
- počasni gibi;
- nehoteno krčenje nekaterih mišičnih snopov v obliki fascikulacij;
- motnje požiranja, težave s hranjenjem;
- težave z besednim izražanjem ...
Diagnoza
Komplementarni testi, kot je elektromiogram, vam omogočajo, da preučite spontano aktivnost mišic in njihov odziv na stimulacijo; Opravite lahko tudi biopsijo mišice ali vzamete vzorec na ravni prizadete mišice, kar lahko omogoči potrditev diagnoze. Študijo običajno zaključimo s slikanjem možganov in krvnimi preiskavami.
Zdravljenje
Za zdravljenje Charcotove bolezni je potrebnih več osi. Bolezen trenutno ni ozdravljiva in zdravljenje simptomov je ključnega pomena, da preprečimo vpliv na bolnikovo kakovost življenja in omogočimo čim bolj optimalno uporabo. Uporablja se molekula, ki se je pri tej bolezni nekoliko izkazala: gre za riluzol. Nekatere študije so narejene za iskanje drugih terapevtskih tehnik. Vzporedno s farmakološkimi tretmaji so bistvenega pomena telesna terapija in fizioterapija, pa tudi tehnični pripomočki in psihološka podpora.