Displazija Lewandowsky-Lutz ("Ljudje na drevesu") - Vzroki, simptomi in zdravljenje

Displazija Lewandowsky-Lutz je genetsko pogojena kožna bolezen, pri kateri se na telesu pojavijo spremembe, ki spominjajo na lubje drevesa - od tod tudi izraz "ljudje na drevesu" ​​za prizadete. Je zelo redka kožna bolezen, vendar je povezana s široko razširjenim humanim papiloma virusom (HPV). Kateri so vzroki in simptomi Lewandowsky-Lutzove displazije? Kakšno je zdravljenje?

Displazija Lewandowsky-Lutz (epidermodysplasia verruciformis, epitelna papilarna displazija) je zelo redka kožna bolezen genetskega izvora. Njeno bistvo je nenormalno razmnoževanje kožnih celic, ki ustvarjajo izrastke, ki spominjajo na lubje drevesa. Zaenkrat so v svetu zabeležili le nekaj primerov te bolezni.

Displazija Lewandowsky-Lutz - vzroki

Displazijo Lewandowsky-Lutz verjetno povzroča človeški papiloma virus (HPV) - v glavnem tipi 5, 8 in 14. To bolezen lahko povzroči samo pri ljudeh z določeno genetsko nagnjenostjo - z mutacijo kromosoma 17 v dveh genih - EVER1 ali EVER2. Ta mutacija zmanjša imunski potencial kože in virus začne prodirati v njene plasti, kar prispeva k pojavu lezij. Znano je, da se ta nagnjenost podeduje avtosomno recesivno.

Preberite tudi: Genetske bolezni. Ali je splav mogoč v primeru genetske bolezni? Redke bolezni - zanemarjen problem GENETSKE BOLEZNI: vzroki, dedovanje in diagnoza

Lewandowsky-Lutzova displazija - simptomi

Simptomi displazije Lewandowsky-Lutz so kožne spremembe, ki:

• lahko se nahaja po vsem telesu (razen nohtov in lasišča). Običajno najprej prekrijejo obraz, roke in stopala, nato pa se razširijo po koži celotnega telesa
• se lahko pojavijo kot eritem, razbarvanje, bradavice ali izrastki, ki so videti kot lubje dreves (tako imenovani kožni rogovi)
• rastejo sistematično, včasih zelo hitro

Displazija Lewandowsky-Lutz povečuje tveganje za razvoj raka.

Do danes je bila najbolj znana oseba z Lewandowsky-Lutzovo displazijo Dede Koswara iz Indonezije. Celotno telo je bilo prekrito s plastjo bradavic. Roke in noge pa so bile podobne drevesnim vejam. Moški je umrl leta 2016. Abula Bajandara, po rodu iz Bangladeša, se spopada z enakimi izrastki, ki jih je razvil, ko je bil star 16 let.

Displazija Lewandowsky-Lutz - diagnostika

Diagnozo postavimo na podlagi simptomov in genetskega testiranja. Včasih lahko poškodbe kože kažejo na bolezni, kot so ravne bradavice, lišaj planus ali tinea versicolor, zato jih je treba izključiti.

Displazija Lewandowsky-Lutz - zdravljenje

Zdravljenje temelji na dajanju zdravil iz skupine retinoidov, ki zavirajo prodiranje virusa v kožne plasti. Pri nekaterih bolnikih spremembe za nekaj časa nazadujejo ali pa le njihova rast zavre.

Kožne lezije lahko tehtajo do nekaj kilogramov in otežujejo opravljanje vsakodnevnih dejavnosti, kot so hoja ali prehranjevanje, zato se lahko zdravnik odloči, da jih bo odstranil med operacijo ali z laserjem. Vendar se spremembe pogosto vrnejo. Lahko se razvijejo tudi v kožni rak (npr. Ploščatocelični karcinom kože).

"Tree Man" v Bangladešu. Izrastki na rokah in nogah tehtajo najmanj 5 kg

Vir: RUPTLY / x-news

Priporočen članek: