Kuru je nevrodegenerativna bolezen, ki spada v spongiformne encefalopatije. Povzročajo ga nalezljivi prioni. Razširjen je bil med plemeni Papue Nove Gvineje, danes pa ga na srečo praktično ni. Na srečo - ker do zdaj še niso izumili zdravila za prionske bolezni.
Kurujevo bolezen so odkrili v petdesetih letih prejšnjega stoletja. Imenujejo jo tudi kanibalna bolezen, ker je med ljudmi plemena Fore, ki živijo v vzhodnih gorah Papue Nove Gvineje, močno prizadela. Gojili so obredni kanibalizem.
Druga beseda za kuru je smejalna smrt - zaradi značilnih simptomov bolezni, vključno silovit, neobvladljiv smeh.
Umrli možgani so bili izkopani, nato kuhani in pojedli. Drug način, kako "podaljšati življenje" pripadnikom plemena, je bil drgnjenje možganov umrle osebe v kožo svojih najdražjih, zlasti žensk in otrok - najbolj privilegiranih. V obeh primerih so nevarni prioni lahko prodrli v človeško telo, zadoščale so praske na koži ali poškodovana sluznica prebavnega sistema. Epidemija kuruja je izumrla 90 odstotkov prebivalcev teh primitivnih naselij. Šele v petdesetih letih, ko je bil kanibalizem uradno prepovedan, je incidenca začela postopoma upadati. Kurua je leta 1957 odkril in opisal Daniel Carleton Gajdusek, 20 let kasneje pa je zanj prejel Nobelovo nagrado. Pokazal je, da gre za nalezljivo bolezen, ki jo prenaša dejavnik, povezan s kanibalizmom.
Kaj je kuru?
Kuru je bolezen osrednjega živčevja, ki jo povzročajo patogeni prioni in prva dobro opisana spongiformna encefalopatija pri ljudeh. Prioni povzročajo uničujoče spremembe v možganih in izgubo živčnih celic. Bolezen je težko diagnosticirati, saj lahko traja do 40 let, začetni simptomi pa so nespecifični.
Kaj so prioni?
So mutirani proteini, ki običajno tvorijo ovojnico živčnih celic in belih krvnih celic (limfocitov). Razgraditi bi jih morali celični encimi in proteaze. Lahko pa pride do mutacije, zaradi katere se ti proteini spremenijo v oblike, ki jih proteaze ne razgradijo. Nato se kopičijo v živčnem tkivu in povzročajo njegovo počasno uničenje ter dajejo značilno podobo gobastih sprememb.
Prioni so nekonvencionalni povzročitelji okužb, ne bakterije ne virusi. Znanstveniki so še vedno neznani in že leta vzbujajo njihovo presenečenje in očaranost. Ne vsebujejo nukleinske kisline, ne presnavljajo se, vendar se obnašajo kot življenjska oblika beljakovin. Poleg tega se lahko podvajajo.
Preberite tudi: Cerebelarna bolezen lahko privede do okvare Vadba ščiti pred možgansko boleznijo Ondinovo prekletstvo ali sindrom prirojene hipoventilacije: redka genetska bolezen
Okužena živčna tkiva živali so lahko vir okužbe s prioni.
Prionyja je v osemdesetih letih odkril ameriški biokemik Stanley B. Prusiner, ki je leta 1997 prejel Nobelovo nagrado za svoje raziskave, v katerih je dokazal, da so te beljakovine nalezljive.
Okužba je možna tudi med medicinskimi postopki, kot so presaditev roženice, implantacija trde možganske ovojnice ali možganske elektrode, kot rezultat uporabe kontaminiranih kirurških instrumentov. Res je, da imajo prioni različnih vrst drugačno strukturo, vendar obstaja verjetnost, da bodo prebili medvrstno pregrado. Na primer obstaja sum, da so krave prvič zbolele za BSE (boleznijo norih krav) po zaužitju krme, narejene iz možganov ovac, okuženih s praskavci. Podobno mačke - mačja različica BSE, pridobljene z uživanjem kontaminirane hrane.
Vredno vedetiBolezni, ki jih povzročajo prioni
Pri ljudeh:
- Kurujeva bolezen
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen
- usodna družinska nespečnost (FFI)
- Gerstmannov-Straussler-Scheinkerjev sindrom (GSS)
Pri živalih:
- praskavec (ovčji praskavec)
- bolezen norih krav (BSE)
Simptomi bolezni Kuru
Kot smo že omenili, bolezen traja dolgo, od nekaj mesecev do 40 let. Običajno - več mesecev. V tem času se pri bolniku razvije:
- neskladnost gibov (cerebelarna ataksija)
- hudo tresenje (kuru pomeni trepetanje)
- nehoteni gibi
- urinska inkontinenca in fekalna inkontinenca
- nenadne spremembe razpoloženja - nenadzorovani napadi joka ali smeha
- umik
Kuru običajno poteka v treh fazah. Prvi, začetni, je videti kot gripa. Pacient se pritožuje nad glavoboli in bolečinami v očeh, bolečinami v sklepih in okončinah na splošno, zvišano telesno temperaturo, vneto grlo, pa tudi izgubo teže. Poleg tega obstajajo težave z gibanjem, tresenje okončin, izguba ravnotežja in značilni nehoteni in ritmični gibi oči.
V drugi fazi se bolnik ne more več premikati ali celo sedeti brez opore. Zgoraj omenjeni simptomi se poslabšajo in oseba počasi postane popolnoma odvisna.
Zadnja faza kuruja čaka smrt. Pacient je popolnoma imobiliziran, ne zadržuje urina ali blata, hrana pa se s težavo (in sčasoma sploh ne) premakne v želodec. Na silo se smeji ali joče z meti. Demenca (demenca) pri kuruju skoraj nikoli ni vidna, zato se popolnoma zavedate. Smrt nastopi kot posledica popolnega uničenja organizma, stradanja ali aspiracijske pljučnice.
Kuru zdravljenje
Na žalost še ni izumljeno učinkovito zdravilo za prionske bolezni. Vendar intenzivne raziskave v tej smeri potekajo. Preizkušene so različne metode, vključno z farmakoterapija, nanotehnologija, cepivo ali beljakovinska terapija.
Preprečevanje prionskih bolezni
Prionske bolezni se ne širijo z kapljicami v zraku, kot je to običajno pri virusnih ali bakterijskih boleznih. Tako imamo dobre možnosti za preprečevanje okužbe. Zanj lahko poskrbite na več načinov:
- upoštevanje osnovnih higienskih pravil
- izogibanje uživanju mesa neznanega izvora (npr. s trgov, brez veterinarskih spričeval)
- ne uporablja mesnih ali kostno-mesnih obrokov v živalski krmi
- ker obstaja tveganje za okužbo bolnika med operacijo, je metoda profilakse prionskih bolezni karantena opreme, ki se uporablja za operacijo v možganih, mandljih ali slepiču, do rezultata biopsije teh organov za prionskega nosilca
- pregled medicinskih pripravkov za morebitno okužbo. Britansko ministrstvo za zdravje je na primer leta 2000 ukazalo, da se ustno cepivo proti otroški paralizi, ki je bilo proizvedeno iz seruma domnevno okuženih telet, umakne iz obtoka.
Priporočen članek:
Bolezni, ki najhitreje ubijejo: ŠOK, EBOLA, PROKLET, NAPAD, URGENT [GALE ...
