Behcetova bolezen (Adamantiades-Behçet) je redka sistemska vaskularna bolezen, ki pri nas prizadene le ducat ljudi. Začne se z nedolžnimi razjedami v ustih in lahko privede do prizadetosti centralnega živčnega sistema. Kateri so še simptomi Behcetove bolezni? Ali je mogoče zdraviti?
Behcetova bolezen je sistemski vaskulitis z značilnimi ponavljajočimi se spremembami kože in sluznice. Bolezen je poimenovana po turškem dermatologu Hulusi Behçetu, ki je simptome bolezni našel pri enem od svojih pacientov. leta 1936 je njene simptome opisal kot novo bolezen v Arhivu kožnih in spolnih bolezni. Leta 1947 je bilo ime uradno sprejeto na Mednarodnem dermatološkem kongresu v Ženevi.
Incidenca Behcetove bolezni je odvisna od geografske regije. Najvišjo incidenco opažajo v državah ob ti svilena pot, torej trgovska pot, znana že v antiki, po kateri so v Evropo prevažali svilo in druge izdelke s Kitajske in Japonske. Prvi simptomi se običajno pokažejo v 3-4. Desetletju življenja. Večina bolnikov iz Japonske, Koreje in Nemčije je žensk, v državah Bližnjega vzhoda pa prevladujejo moški. Na Poljskem je to redka bolezen, doslej je bilo opisanih le kakšen ducat primerov, incidenca pa je podobna pri obeh spolih. Dejansko število bolnikov je lahko večje, ker se zaradi diagnostičnih težav diagnosticirajo le tipične in popolne oblike bolezni.
Behcetova bolezen: vzroki
Vzroki bolezni še vedno niso jasni. Za genetsko ozadje bolezni obstaja veliko argumentov. Pojavlja se na določenih območjih in v določenih populacijah. Zaradi velike resnosti bolezni v turški skupnosti s svilo trdijo, da antigena združljivosti HLA-B * 5101 in HLA-B * 5108 povzročata sindrom.
Pri bolnikih opazimo tudi spremembe v imunskem sistemu: povečana tvorba protivnetnih citokinov, imunski kompleksi v obtoku, protitelesa proti celicam sluznice ali protitelesa proti endotelijskim celicam. Ni pa jasno, ali so vzrok ali sekundarni simptom bolezni.
Vloga povzročiteljev nalezljivih bolezni pri sprožitvi Behcetove bolezni ni potrjena, vendar obstajajo glasovi Streptococcus sanguis in oralis, Saccharomyces cerevisiae in virus herpesa, ki ga lahko povzročim.
Preberite tudi: Hemangiomi - vzroki, simptomi, zdravljenje Hrestačev sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje Kawasakijeva bolezen pri otrocih in odraslih - vzroki, simptomi in zdravljenjeBehcetova bolezen: simptomi
- Razjede v ustih (97-99%)
Običajno je pojav bolečih razjed na ustih prvi simptom bolezni. Značilna je ponavljajoča se narava lezij - več kot 3 na leto -, ki se spontano zacelijo do 3 tedne, ne da bi pri tem ostale brazgotine
- Razjede na spolovilih (85%)
Pri moških jih najdemo v mošnji, pri ženskah na sramnih ustnicah, pa tudi v nožnici in na materničnem vratu. So globoke, zelo boleče in jih je težko zdraviti. Pogosto se ponovijo in v nasprotju z aftami v ustih pustijo brazgotine.
- Akne podobne makulopapulozne lezije kože (85%)
Opaženi pri moških vplivajo predvsem na vrat.
- Nodosumski eritem (50%)
Zadeva ženske. Pojavi se na spodnjih okončinah in se pozdravi in pusti razbarvanje.
- Simptom vzorca
Gre za preobčutljivost kože, ki jo povzroči tudi najmanjša škoda. Vzorec vzorcev je eno od meril za diagnozo Behcetove bolezni. Lahko ga povzroči punkcija z iglo ali intradermalna injekcija izotonične raztopine natrijevega klorida. V 24 urah se razvije eritematozna skleroza z naknadnim kopičenjem sterilnega gnojnega izcedka v središču lezije. Na Bližnjem vzhodu lahko ta simptom velja za patognomoničnega za Behcetovo bolezen.
- Očesni simptomi (50%)
Bolniki se pritožujejo zaradi dvojnega vida, fotofobije, pordelosti, bolečine. Obstaja uveitis in vnetje mrežnice. Nezdravljene očesne bolezni lahko v prihodnosti povzročijo razvoj glavkoma, sive mrene ali slepote.
- Artritis (40%)
Proces bolezni lahko prizadene enega ali več sklepov. Običajno se napadajo veliki sklepi, redko majhni in skoraj nikoli sakroiliakalni sklepi. Vnetje je lahko akutno ali subakutno. Bolniki trpijo zaradi oteklin in bolečin v sklepih, ki otežujejo gibanje. Simptomi trajajo do tri tedne in nato spontano izginejo. Vendar v nekaterih primerih pride do destruktivnih sprememb v sklepih.
- Vnetje mišic
O generaliziranem miozitisu so poročali le v posameznih primerih. Nekateri razvijejo lokalizirano vnetje.
- Venska tromboza (24%)
Pojavi se v poslabšanih primerih bolezni.
- Spremembe na plovilih
Bolezen je sistemska in lahko prizadene katero koli žilo: majhno, srednjo in veliko. Klinični simptomi so odvisni od lokacije in intenzivnosti vnetnega procesa. Arterije se stisnejo in anevrizme, medtem ko se vene razvijejo tromboza in krčne žile.
- Prizadetost srca (7-30%)
Lahko se pojavijo motnje prevodnosti, perikarditis, pa tudi koronarni vaskulitis in simptomi ishemične bolezni
- Spremembe v prebavnem traktu
Običajno prizadene debelo črevo. Pojavijo se razjede, ki lahko povzročijo perforacijo in peritonitis.
- Prizadetost centralnega živčnega sistema (5%)
Pojavi se najkasneje, celo nekaj let po tem, ko se afte pojavijo v ustih. Omenja ga izraz "nevro-Behçet". Simptomi vključujejo glavobol, zvišano telesno temperaturo, zmedenost, motnje ravnotežja in kapi. V primerjavi z zdravo populacijo je verjetneje, da bodo razvili aseptični meningitis.
- Prizadetost ledvic (3%)
Redki v primerjavi z drugimi simptomi.
Behcetova bolezen: diagnoza
Diagnoza bolezni temelji na klinični sliki, saj ni posebnih laboratorijskih preiskav ali histopatološke slike. Lahko se pojavijo: anemija in levkocitoza, pospeševanje ESR, povečana koncentracija C-reaktivnega proteina, imunoglobulini (predvsem IgA in sestavni deli komplementarnega sistema), motnje v strjevalnem sistemu, ki povzročajo trombozo. Vendar antinuklearnih protiteles in revmatoidnega faktorja ni.
Leta 1990 je skupina strokovnjakov - Mednarodna študijska skupina za Behçetovo bolezen - razvila merila za diagnozo Behcetove bolezni:
1) glavno merilo: razjede v ustih - majhne, velike ali herpes podobne, najdene vsaj 3-krat v 12 mesecih
2) dodatna merila:
- spremembe v organu vida: sprednji ali zadnji iritis, vnetje vaskulitisa mrežnice
- pozitiven alergijski test (simptom vzorca) - prebere se po 24–48 urah
- ponavljajoče se razjede na spolovilih
- nodosumski eritem, makulopapularne ali folikulitisu podobne lezije, akne v obliki odraslih, ki se ne zdravijo s kortikosteroidi.
Za določitev diagnoze Behcetove bolezni je treba po izključitvi drugih vzrokov izpolniti (glavno) merilo in vsaj dva dodatna merila.
Behcetovo bolezen je treba razlikovati od:
- Reiterjev sindrom
- seronegativna artropatija
- sarkoidoza
- oblike sistemskega vaskulitisa
Behcetova bolezen: zdravljenje
Zaradi nejasne etiologije bolezni vzročno zdravljenje ni mogoče. Ostaja le lajšanje simptomov bolezni. Uporabljena terapija je odvisna od napredovanja bolezni in prizadetosti organov.
Zdravila, ki se uporabljajo v terapiji: kortikosteroidi, nesteroidna protivnetna zdravila, azatioprin, ciklosporin, sulfasalazin, kolhicin, antiagregacijska zdravila, antikoagulanti, ciklofosfamid, dapson.
V primerih, ki so omejeni na kožo, zadostuje lokalna uporaba zdravil - kortikosteroidov in antibiotikov. V hujših primerih se uporabljajo močnejša zdravila (citostatiki, imunosupresivi).
Behcetova bolezen: napoved
Bolezen ima obdobja poslabšanja in remisije. V primerih, ko centralni živčni sistem in pljuča niso vključeni, je prognoza dobra. Najpogostejši vzroki smrti so nevrološki zapleti, ruptura anevrizme in tromboza spodnjih okončin.
