Oktanin F 1000

1 viala vsebuje 500 ie ali 1000 ie faktor koagulacije človeške krvi IX. Specifična aktivnost pripravka je približno 100 ie. faktor IX na mg beljakovin. To zdravilo vsebuje natrij (do 3 mmol (69 mg) / viala 500 ie, do 6 mmol (138 mg) / viala 1000 ie).

Ukrepanje

Antihemoragično zdravilo, faktor koagulacije krvi IX. Faktor IX je glikoprotein, sintetiziran v jetrih in odvisen od vitamina K. Faktor IX se aktivira s faktorjem XIa v notranjem mehanizmu koagulacije in kompleksom faktorja VII / tkivni faktor v zunanjem mehanizmu koagulacije. Aktivni faktor IX skupaj z aktivnim faktorjem VIII aktivira faktor X. Aktivni faktor X pretvori protrombin v trombin, kar povzroči, da fibrinogen preide v fibrin in tvori strdek. Nadomestno zdravljenje poveča aktivnost faktorja IX v plazmi, kar omogoča začasno korekcijo pomanjkanja faktorja IX in zmanjšanje nagnjenosti k krvavitvam.

Odmerjanje

Intravensko ne dajajte več kot 2-3 ml / min. Odmerjanje in trajanje nadomestnega zdravljenja sta odvisna od resnosti pomanjkanja faktorja IX, mesta in obsega krvavitve ter bolnikovega kliničnega stanja. Število uporabljenih enot faktorja IX je izraženo v mednarodnih enotah (IU), kar je v skladu s trenutnim standardom za pripravke faktorja IX, ki jih je odobrila SZO. Aktivnost faktorja IX v plazmi je izražena v odstotkih (glede na normalno človeško plazmo) ali v ie. v skladu z mednarodnim standardom za faktor IX v plazmi. 1 ie aktivnost faktorja IX je enaka količini faktorja IX v 1 ml normalne človeške plazme. Izračun potrebnega odmerka faktorja IX temelji na empiričnih podatkih, da 1 ie faktor IX / kg telesne teže poveča aktivnost faktorja IX v plazmi za 1% normalne aktivnosti. Potrebni odmerek se določi po naslednji formuli: potrebno število enot = mesec. (kg) x zahtevani porast faktorja IX (%) (ie / dl) x 0,8. Odmerek in pogostost uporabe je treba določiti individualno. Pripravke s faktorjem IX je treba redko dajati več kot enkrat na dan. Zgodnja krvavitev v sklepih, mišicah ali ustih: zahtevana raven faktorja IX je 20-40% normalne, infuzijo je treba ponavljati vsakih 24 ur, vsaj en dan, dokler bolečina, ki jo povzroči krvavitev, ne mine ali se rana ne zaceli. Obsežnejša hemartroza, mišična krvavitev ali hematom: 30–60% normalnih infuzij ponavljajte vsakih 24 ur 3-4 dni ali dlje, dokler se bolečina in funkcija ne povrnejo. Življenjsko nevarna krvavitev: 60-100% normalne infuzije ponavljajte vsakih 8-24 ur, dokler grožnja ni odpravljena. Manjši kirurški poseg, vključno z odstranjevanjem zob: 30–60% norme vsakih 24 ur, vsaj 1 dan, dokler se rana ne zaceli. Večja operacija: 80–100% normalne (pred in po operaciji), ponavljajte infuzije vsakih 8–24 ur, dokler rana ni primerno zaceljena, nato nadaljujte terapijo vsaj 7 zaporednih dni, da ohranite aktivnost faktorja IX pri 30 -60%. Za izračun odmerka in pogostnost infuzij so potrebne redne koncentracije faktorja IX v plazmi. Za dolgoročno profilakso krvavitve pri bolnikih s hudo hemofilijo B je treba dati odmerek faktorja IX 20-40 ie. faktor IX / kg telesne teže vsake 2-4 dni. V nekaterih primerih, zlasti pri mlajših bolnikih, bo morda treba zmanjšati odmerek ali dati večje odmerke.

Indikacije

Zdravljenje in profilaksa krvavitev pri bolnikih s hemofilijo B (prirojeno pomanjkanje faktorja IX).

Kontraindikacije

Preobčutljivost za zdravilno učinkovino ali katero koli sestavino zdravila. Pojav trombocitopenije zaradi alergijske reakcije na heparin (HIT tip II).

Previdnostni ukrepi

Pripravek vsebuje beljakovine v sledovih, razen faktorja IX in heparina. Če se pojavijo simptomi preobčutljivosti, nemudoma prekinite uporabo pripravka. Standardne metode za preprečevanje okužbe, ki jo povzročajo človeška kri ali pripravki iz plazme, vključujejo izbiro darovalcev, testiranje posameznih darovanj in združb plazme na specifične označevalce okužbe ter uporabo učinkovitih proizvodnih metod za inaktivacijo / odstranjevanje virusov. Kljub temu pri dajanju zdravil, pripravljenih iz človeške krvi ali plazme, ni mogoče popolnoma izključiti možnosti prenosa povzročiteljev okužb. To velja tudi za neznane ali nastajajoče viruse in druge patogene. Uporabljene metode veljajo za učinkovite proti virusom z ovojnico, kot so HIV, HBV in HCV, in imajo lahko omejeno vrednost proti virusom brez ovojnice, kot sta HAV in parvovirus B19 (lahko nevarne za nosečnice in bolnike z imunsko pomanjkljivostjo ali prekomerno eritropoezo). Ustrezno cepljenje (hepatitis A in B) je indicirano pri bolnikih, ki prejemajo koncentrate faktorja IX iz plazme. Po večkratnem zdravljenju s pripravki s faktorjem IX je treba bolnike nadzorovati glede razvoja nevtralizirajočih protiteles proti faktorju IX, ki jih je treba izmeriti v enotah Bethesda (BU) z ustreznim biološkim testom. V literaturi so poročali o povezavi med pojavom zaviralcev faktorja IX in alergijskimi reakcijami. Bolnike, ki imajo alergijske reakcije, je treba testirati na zaviralec zaradi povečanega tveganja za anafilaksijo, ki jo povzroča faktor IX. Zaradi nevarnosti alergijskih reakcij pri dajanju koncentratov faktorja IX je treba začetno dajanje po presoji lečečega zdravnika opraviti pod zdravniškim nadzorom na mestu, kjer je mogoče zagotoviti ustrezno zdravstveno pomoč v primeru alergijske reakcije. Zaradi možnega tveganja za trombembolične zaplete je treba začeti ustrezen klinični nadzor pri dajanju zdravila bolnikom z jetrno boleznijo, v pooperativnem obdobju, novorojenčkom ali bolnikom, ki jim grozi trombotični dogodek ali razširjena intravaskularna koagulacija, da se odkrijejo zgodnji znaki tromboze in koagulopatije. zaradi obrabe z uporabo ustreznih bioloških testov; Poleg tega je treba v vsaki od zgoraj omenjenih situacij pretehtati potencialne koristi zdravljenja glede na obstoječe tveganje za te zaplete. Iz kliničnih preskušanj o uporabi pripravka z neprekinjeno infuzijo med kirurškimi posegi ni dovolj podatkov. To zdravilo vsebuje natrij (do 3 mmol (69 mg) / viala 500 ie, do 6 mmol (138 mg) / viala 1000 ie), kar je treba upoštevati pri bolnikih z dieto z omejeno vsebnostjo natrija.

Neželena aktivnost

Redki: preobčutljivostne reakcije, zvišanje telesne temperature. Zelo redki: anafilaktični šok, embolija, nefrotoksični sindrom, od heparina odvisna trombocitopenija, pireksija, prisotna protitelesa proti faktorju IX. Ker to zdravilo vsebuje heparin, je redko mogoče opaziti nenaden padec števila trombocitov pod 100.000 / µl ali 50% prvotnega števila trombocitov (trombocitopenija tipa II), ki ga povzroči alergijska reakcija. Pri bolnikih, ki prej niso bili preobčutljivi za heparin, lahko pride do zmanjšanja števila trombocitov 6–14 dni po začetku zdravljenja.Pri bolnikih s predhodno preobčutljivostjo za heparin se to zmanjšanje lahko pojavi v nekaj urah. Pri bolnikih s tako alergijsko reakcijo je treba zdravljenje s pripravkom takoj prekiniti. Ti bolniki v prihodnosti ne smejo prejemati pripravkov, ki vsebujejo heparin.

Nosečnost in dojenje

Izkušenj z uporabo faktorja IX med nosečnostjo in dojenjem ni, saj je hemofilija B pri ženskah redka. Zato je treba faktor IX uporabljati med nosečnostjo in dojenjem, kadar je to strogo indicirano.

Interakcije

Medsebojno delovanje koncentratov človeškega koagulacijskega faktorja IX z drugimi zdravili ni znano.

Pripravek vsebuje snov: Faktor IX