SAPHO sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje

SAPHO sindrom (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteoitis, SAPHO sindrom) je kronična revmatska bolezen, ki spada v seronegativni spondiloartritis. Kateri so vzroki in simptomi SAPHO sindroma? Kako se zdravi?

SAPHO sindrom (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteoitis, SAPHO sindrom) se običajno razvije pri bolnikih med 20. in 60. letom starosti in prizadene moške in ženske z enako pogostnostjo. Najvišja pojavnost na svetu je zabeležena na Japonskem, v Evropi pa največ primerov v Franciji in skandinavskih državah.

Za sindrom SAPHO so značilna vnetja sklepov (sinovitis), akne (akne), pustuloza, prekomerna tvorba kosti (hiperostoza) in osteitis.

Vzroki za sindrom SAPHO

Zaenkrat razlogi za razvoj ekipe SAPHO niso določeni. Sumi se, da lahko neka genetska nagnjenost igra pomembno vlogo pri zagonu procesa bolezni, saj je bila prisotnost tega sindroma opisana pri članih iste družine. Upošteva se tudi vpliv močnega stresa in okužb z mikroorganizmi, kot sta klamidija ali jersinija. Vendar teh bakterij ni bilo mogoče izolirati iz telesnih tekočin in tkiv bolnikov. Edini patogen, ki ga lahko vzgojimo na kožnih in kostnih lezijah in povzročajo aknam podobne kožne lezije, je anaerobna bakterija Propionibacterium acnes.

Zanimivo je, da lahko pri približno 10% bolnikov sočasno obstajajo vnetne črevesne bolezni - Crohnova bolezen in ulcerozni kolitis.

SAPHO sindrom: simptomi

Na podobi bolezni prevladujejo spremembe v sistemu kosti in sklepov ter na koži. Pojav kožnih lezij je lahko pred prizadetostjo osteoartikularnega sistema - te spremembe se lahko pojavijo hkrati ali več let po simptomih sklepov in kosti. Redko je mogoča prisotnost splošnih simptomov, ki se običajno pojavijo v obliki utrujenosti, izgube teže ali nizke temperature.

Glavni simptom SAPHO sindroma je artritis sprednje stene prsnega koša. Običajno vključuje sternoklavikularne sklepe in sternoklavikularne povezave. Poleg tega lahko vnetni proces prizadene hrbtenico in sakroiliakalne sklepe (enostransko ali dvostransko), pa tudi periferne sklepe rok in nog.

V primeru artritisa sternoklavikularnih sklepov in / ali sternokostalnih sklepov so na njihovem območju značilne bolečine, otekline, povečana vročina in včasih pordelost. Ko gre za hrbtenico, opazimo bolečine v stiskanju in omejeno gibljivost.

Vnetje perifernih sklepov, kot so zapestja, metakarpofalangealni sklepi, medfalangealni sklepi rok in sklepov stopal, se kaže s simetrično oteklino in jutranjo okorelostjo. Mogoče je vključiti tudi temporomandibularni ali kolenski sklep. Upoštevati pa je treba, da je incidenca perifernega artritisa veliko manjša kot pri aksialnem okostju.

Kako gre ekipa SAPHO?

Med sindromom SAPHO se lahko pojavijo tudi ponavljajoče se kožne lezije, ki potekajo z obdobji poslabšanja in remisije. Ne spremljajo vedno osteoartikularnih simptomov in tudi niso potrebni za diagnozo. Sem spadajo psoriaza vulgaris, pustulozna luskavica dlani in plantarnih površin stopal, ulcerozne ali koncentrirane akne in vnetje znojnih žlez, kar je veliko manj pogosto.

Luskavica z oblogami prizadene poraščeno kožo in nohte. Pri pustulozni luskavici so prizadete dlanske površine rok in plantarne površine stopal. Ima obliko rdečih, luskastih pustul in pretisnih omotov. Njegov potek je značilen tudi za obdobja poslabšanj in remisij.

Akne se najpogosteje nahajajo na koži hrbta in prsnega koša in so blage, v obliki posameznih izbruhov. Možna je tudi razpadajoča ali ulcerozna oblika.

Pri SAPHO sindromu se lahko pojavi tudi prekomerna tvorba kosti, ki prizadene predvsem skeletni sistem sprednje stene prsnega koša, hrbtenico, medenico in sramno simfizo. Vnetne lezije vplivajo tudi na sprednjo steno prsnega koša, medenico in vretenca, lahko pa jih najdemo tudi v dolgih kosteh - zlasti nadlahtnici, golenici in stegnenici. V ploskih kosteh lobanje in spodnje čeljusti so lahko žarišča vnetja. Vnetne spremembe spremljajo bolečina, občutljivost na dotik in povečana toplota. Potek je lahko tudi asimptomatski.

Skupina SAPHO: raziskave

Laboratorijski testi kažejo na pospešeno ESR, povečanje C-reaktivnega proteina (CRP) in levkocitozo - označevalce vnetja. Poleg tega se poveča aktivnost alkalne fosfataze in koncentracija alfa2-globulinov. Bolniki nimajo revmatoidnega faktorja ali antinuklearnih protiteles. V približno 15-30% primerov je mogoče dokazati prisotnost antigena HLA-B27.

Slikovni testi, kot sta rentgen in scintigrafija, se uporabljajo tudi za diagnozo SAPHO sindroma. V začetni fazi bolezni rentgensko slikanje prsnega koša kaže erozije v sklepih, ki jih spremlja subhondralna skleroza ali znaki periostitisa. Kasneje produktivne spremembe in oblikovanje t.i. kostni bloki. Pri bolnikih z daljšim potekom bolezni lahko opazimo sklerotizacijo prsnice in poapnitev kostoklavikularnih vezi.

Ko gre za aksialni skelet, so vidne erozije in reaktivna sklerotizacija znotraj teles vretenc, ki mejijo na medvretenčni disk. Obstajajo tudi obrobni sindesmofiti in perivertebralne kalcifikacije. Sklerotizacija se lahko pojavi tudi v predelu kolka in sramnice.

Sakroiliitis je diagnosticiran pri več kot 1/3 bolnikov. Erozije v perifernih sklepih rok in stopal so redke.

Uporaba scintigrafije skeletnega sistema z uporabo tehnecija (99mTc) omogoča prikaz povečanega privzema sledilcev na območjih, ki jih prizadene bolezen.

V diagnostične namene se opravi tudi biopsija kosti (biopsija kosti). V zgodnji fazi bolezni so v pripravkih iz kostnega mozga vidne vnetne celice, monociti, plazmociti in posamezne velikanske celice. Kasneje prevladujejo monociti in vlaknaste spremembe. Sloj skorje kosti je zadebeljen in zbit - kot v primeru infekcijskega osteomielitisa. Prenesena vsebina je običajno sterilna.

Ekipa SAPHO: zdravljenje

Sprva se pri zdravljenju uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila in analgetiki. V odsotnosti izboljšanja in trajnih vnetnih markerjev se uporabljajo peroralni glukokortikosteroidi in intraartikularne injekcije.

Sulfasalazin je še posebej priporočljiv za prizadetost sakroiliakalnih sklepov, okrepitev psoriatičnih lezij ali sočasno obstoj vnetnih sprememb v črevesju. Leflunomid in metotreksat se uporabljata v primeru prizadetosti perifernih sklepov s prisotnostjo erozije in visoko aktivnostjo vnetnega procesa. Uporabljata se tudi infliksimab in etanercept - protitelesa, usmerjena proti TNF-alfa.

Kalcitonin se uporablja za zdravljenje osteolitičnih sprememb, ki zavirajo resorpcijo kosti ter delujejo analgetično in protivnetno. Panidronat z intravensko infuzijo deluje tudi anti-resorptivno v kosti. Poleg tega zavira aktivnost protivnetnih citokinov, kot so IL-1, IL-6 in TNF-alfa.

Pri zdravljenju SAPHO sindroma ne smemo pozabiti na fizikalno terapijo, pravilno fizično rehabilitacijo in psihoterapijo.