Devičin sindrom (Neuromyelitis optica - NMO) je redka bolezen živčnega sistema, pri kateri se uničijo hrbtenjača in optični živci. Posledično lahko bolezen povzroči slepoto in popolno paralizo mišic. Kateri so vzroki in simptomi Devičevega sindroma? Kako poteka zdravljenje?
Devičin sindrom (Neuromyelitis optica - NMO) ali vnetje optičnega živca in hrbtenjače je demielinizirajoča bolezen živčnega sistema, pri kateri se uniči zaščitni ovoj (mielin) okoli vidnega živca in hrbtenjače.
Devičev sindrom je redka nevrološka bolezen z ocenjeno incidenco manj kot 1 na 100.000. ljudi. Znano je tudi, da ženske napada bolj pogosto kot moške, prvi simptomi pa se pojavijo okoli 40. leta.
Devičin sindrom - vzroki
Devičev sindrom je avtoimunska bolezen. Imunski sistem prepozna hrbtenjačo in optične živce kot grožnjo in proti tem delom živčnega sistema proizvaja protitelesa, imenovana anti-akvaporin 4 (AQP4). Kot napad protiteles se razvije vnetje mielina živca, čemur sledi atrofija in končno nekroza samega živca, ki je nepovraten proces.
Preberite tudi: Optični nevritis: vzroki, simptomi in zdravljenje Sindrom togega človeka - vzroki, simptomi in zdravljenje Paraneoplastična degeneracija malih možganov - vzroki, simptomi in zdravljenjeDevičev sindrom - simptomi
Devičev sindrom se ponavlja, torej po prvem napadu bolezni nastopi obdobje (ne predolgo) znatnega lajšanja simptomov. Nato pride do še enega vnetja, ki je običajno močnejše od prejšnjega. Med napadom se pojavijo simptomi, kot so:
- motnje vida (zamegljen vid, izguba vida na eni ali obeh straneh)
PREBERITE ŠE >> BOLEZNI, zaradi katerih lahko izgubite vid
- ohlapna paraliza, odprava refleksov
- senzorične motnje pod mestom poškodbe
- urinska in fekalna inkontinenca (ki je posledica disfunkcije sfinkterjev - skupine mišic, ki blokirajo prehod blata / urina iz anusa / sečnice)
Devičev sindrom - diagnoza
V primeru suma na Devičev sindrom se opravijo krvne preiskave za oceno prisotnosti protiteles proti akvaporinu 4 (AQP4), pa tudi test cerebrospinalne tekočine in slikanje z magnetno resonanco.
To vam bo koristiloDevičev sindrom in multipla skleroza (MS)
Prej je Devičev sindrom veljal za obliko multiple skleroze (MS). Vendar je bilo na koncu ugotovljeno, da sta NMO in MS različni entiteti bolezni. Ločitev teh dveh bolezni je narejena na podlagi rezultatov raziskav.
- Slikanje z magnetno resonanco - pri MS opazimo spremembe v možganih, pri Devičevem sindromu pa se te spremembe pojavijo v hrbtenjači
- pregled cerebrospinalne tekočine - Devičev sindrom ima parametre vnetja in odsotnost oligoklonalnih trakov. Slednji so prisotni pri multipli sklerozi
Devicov sindrom - zdravljenje
Bolnik dobi intravenske glukokortikosteroide, ki zavirajo aktivnost celic imunskega sistema in s tem tvorbo protiteles. Poleg tega se uporabljajo tudi druga protivnetna in imunosupresivna zdravila.
Zdravnik lahko naroči tudi plazmaferezo, to je čiščenje neželenih elementov iz krvi (v tem primeru avtoprotiteles). V nekaterih primerih je izbrana metoda intravensko dajanje imunoglobulina.
Pacientu lahko koristi tudi tako imenovana biološka terapija, to je protitelesa, proizvedena z uporabo molekularnih bioloških tehnik (npr. rituksimab, okrelizumab), ki poslabšajo delovanje limfocitov B (celice, ki proizvajajo protitelesa).
PomembnoDevičev sindrom - neugodna prognoza
Več kot polovica bolnikov izgubi vid in sposobnost samostojnega gibanja v 5 letih od prvih simptomov. Vendar zgodnje odkrivanje in hitro zdravljenje izboljšata prognozo.
