Pri več kot 90% bolnikov s CF je izid bolezni odvisen od pljučnih zapletov. Vsekakor se zdi, da obstaja neposredna povezava med stopnjo podhranjenosti in resnostjo pljučne bolezni. Večina bolnikov s cistično fibrozo ima zunanjo insuficienco delovanja trebušne slinavke, ki vključuje zapletene prebavne motnje.
Preživetje in kakovost življenja
Prebavne manifestacije CF in prehranske pomanjkljivosti zasedajo odločilno mesto pri preživetju in boljši kakovosti življenja. Zaradi tega je pomembno delovati na prebavni ravnini in na prehrani. To dejstvo je odločilno za upanje in kakovost življenja teh bolnikov.
Simptomi pri novorojenčkih
- Zamuda rasti
- Nezmožnost pridobivanja teže normalno v otroštvu.
- Odsotnost gibanja črevesja v prvih 24 do 48 urah življenja.
- Koža slanega okusa.
Simptomi, povezani s funkcijo črevesja
V trebušni slinavki debela sluz ovira kanale, ki bi normalno prenašali pomembne prebavne encime v črevesje, da bi prebavili hrano. Ko se to zgodi, telo ne more pravilno predelati ali absorbirati hranil, zlasti maščob. Otroci s cistično fibrozo imajo težave s pridobivanjem teže, tudi če imajo normalno prehrano in imajo normalen apetit.
- Pogosti trebušni krči zaradi močnega zaprtja.
- Povečanje plinov, meteorizem ali otečen ali raztegnjen trebuh.
- Slabost in pomanjkanje apetita.
- Bleda blata ali glinena barva, z grdim vonjem, ki ima sluz ali plava.
- Izguba teže, kronična podhranjenost.
- Kratek stas
- Rektalni prolaps
- Jetra povečana (hepatomegalija).
- Steatorreja
- Nodularna ciroza jeter
- Sindrom distalne črevesne obstrukcije.
- Kolelitiaza
- Gastroezofagealni refluks.
Drugi simptomi, ki jih lahko opazimo pozneje v življenju
- Sterilnost (pri moških).
- Ponavljajoče vnetje trebušne slinavke (pankreatitis).
