Difuzni (ne-Hodgkinov) velik B-celični limfom (DLBCL)

Difuzni (ne-Hodgkinov) velik B-celični limfom je vrsta ne-Hodgkinovega limfoma. Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je najpogosteje diagnosticirana vrsta raka limfnega sistema - 35 odstotkov. V zameno pa kar 80 odstotkov. Agresivni limfom je DLBCL. Kateri so vzroki in simptomi razpršenega velikega B-celičnega limfoma? Kakšno je zdravljenje?

Kazalo

1. Difuzni velik B-celični limfom - vzroki
2. Difuzni velik B-celični limfom - simptomi
3. Difuzni velik B-celični limfom - diagnoza
4. Difuzno zdravljenje velikih B-celičnih limfomov

Difuzni (ne-Hodgkinov) velik B-celični limfom je vrsta ne-Hodgkinovega limfoma. Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL) je najpogosteje diagnosticirana vrsta raka limfnega sistema - 35 odstotkov. V zameno pa kar 80 odstotkov. Agresivni limfom je DLBCL.

Limfom je rak limfnega sistema (ki je del imunskega sistema), za katerega je značilna nenadzorovana rast belih krvnih celic (limfocitov B ali T), katerih pravo število v zdravem telesu nam pomaga v boju proti okužbam.

Difuzni (ne-Hodgkinov) velik B-celični limfom je rak, ki ga povzroča rast B celic.

Na Poljskem vsako leto diagnosticirajo skoraj 7.500 novih primerov limfoma. Zahvaljujoč napredku medicine jih v mnogih primerih lahko premagamo. Poljski bolniki še nimajo dostopa do učinkovite agresivne terapije - odporne na trenutno zdravljenje ali ponavljajočih se B-celičnih ne-Hodgkinovih limfomov.

Difuzni velik B-celični limfom - vzroki

Vzroki ne-Hodgkinovega limfoma B-celic niso znani. Verjetni dejavniki tveganja vključujejo:

Ta bolezen v več kot 50 odstotkih. je diagnosticiran pri ljudeh, starejših od 65 let,

• virusne in bakterijske okužbe
• prehrana z visoko vsebnostjo maščob
• ionizirajoče sevanje
• izpostavljenost kemikalijam
• predhodno zdravljenje proti raku
• jemanje imunosupresivnih zdravil

Difuzni velik B-celični limfom - simptomi

Limfom je zahrbten tumor, ki ga je zaradi nespecifičnih simptomov (pogosto značilnih za prehlad) težko opaziti. Pripadajo jim:

Pogosto je prvi simptom te bolezni neboleča oteklina vratu, pazduh in dimelj, ki jo povzročijo povečane bezgavke.

• neboleče povečanje bezgavk
• višja temperatura
• suh in obstojen kašelj
• ponavljajoče se okužbe zgornjih dihal in pljuč
• šibkost
• občutek zadihanosti
• nočno potenje
• občutno izgubo teže v kratkem času
• motnje prebavnega sistema
• srbenje kože

Zaradi nespecifičnih simptomov se ta novotvorba pogosto diagnosticira v napredni fazi. Večina bolnikov z DLBCL se prijavi zdravniku zaradi nebolečega povečanja bezgavk (60%) in / ali prisotnosti tumorja v zunaj nodalnem predelu (40%) in tudi zaradi prisotnosti nespecifičnih splošnih simptomov bolezni (vročina, nočno znojenje, kašelj). , občutek zadihanosti, hujšanje).

Difuzni velik B-celični limfom - diagnoza

Končna diagnoza se postavi po histopatološkem in imunohistokemičnem pregledu bezgavke ali drugega tkiva organa, ki ga prizadene tumor (npr. Želodec, mandlji). V ta namen je treba z vrečko opraviti biopsijo organa ali kirurško odstraniti celotno bezgavko. Dodatne informacije o bolezni lahko dobite na primer s preiskavami krvi in ​​kostnega mozga.

Preberite tudi: Limfom: vzroki, simptomi, vrste, zdravljenje Hodgkinov limfom - vzroki, simptomi, zdravljenje Ali prepoznate te simptome? Lahko bi bil rak!

Difuzno zdravljenje velikih B-celičnih limfomov

Difuzni veliki B-celični limfom (DLBCL), agresiven limfom, za razliko od indolentnega (počasnega, počasi razvijajočega se) limfoma zahteva radikalne ukrepe - zaustavitev bolezni in prizadevanja za njeno popolno ozdravitev.

V večini primerov sta imunokemoterapija (R-CHOP) in po možnosti radioterapija standard pri zdravljenju ne-Hodgkinovih limfomov 1. stopnje. Imunokemoterapija vključuje hkratno uporabo kemoterapije (citostatiki) in monoklonskih protiteles (rituksimab), kar daje možnost trajnega zdravljenja tudi pri 60-70% bolnikov. bolnikov. Ta terapija je na voljo na Poljskem v okviru terapevtskega programa, ki ga financira Nacionalna zdravstvena blagajna.

Prava drama je primer recidivnih ali refraktarnih limfomov, ki predstavljajo približno 30-35 odstotkov DLBCL. V takšnih razmerah lahko bolnikom z zdravim zdravjem ponudimo imunske kemoterapije v velikih odmerkih - kemoterapevtska zdravila, ki se dajejo brez rituksimaba, ne dajejo velikega učinka. Zaključek takšnega zdravljenja je lahko most do bolnika, ki je presadjen kostni mozeg.

Kaj pa bolniki, ki se niso odzvali na zgornje zdravljenje in imajo drugi ali tretji ponovitev bolezni? Priložnost zanje je piksantron, ki je odgovor na obstoječe nezadovoljene zdravstvene potrebe. Trenutno na Poljskem ta terapevtska možnost manjka. Do sedaj uporabljeno zdravljenje pri recidivih limfomov (DLBCL) daje nizko stopnjo odziva 5 odstotkov.

Piksantron (odobren v 3. in 4. vrstici zdravljenja) je edino zdravilo z indikacijo EMA za monoterapijo pri bolnikih z večkrat ponovljenimi ali odpornimi agresivnimi B-celičnimi ne-Hodgkinovimi limfomi pri odraslih. Pixantrone je nova generacija citostatikov z drugačnim mehanizmom delovanja v primerjavi s klasičnimi, registriranimi antraciklini (doksorubicin in drugi). Za zdravilo je značilna zmanjšana kardiotoksičnost. To je zelo pomembno za starejše, ki imajo pogosto bolezni srca in ožilja skupaj z rakom, pa tudi za ljudi, ki so bili predhodno zdravljeni s kardiotoksičnimi antraciklini.

Pomembno je, da je ta terapija lahko tudi most do presaditve kostnega mozga in tako daje možnost za trajno zdravljenje.

Podatki iz kliničnih preskušanj III. Faze pri 140 bolnikih so pokazali znatno (40%) izboljšanje preživetja brez napredovanja bolezni (PFS) v primerjavi s kontrolno skupino. Bolniki, zdravljeni s piksantronom, so dosegli dolgoročno ali popolno remisijo - povprečno trajanje 9,6 meseca. Preživetje brez napredovanja bolezni je bilo 5,3 meseca, povprečno skupno preživetje pa 10,2 meseca. Zdravilo ima predvidljiv in obvladljiv varnostni profil.

Poudariti velja, da se bolniki do konca življenja ne zdravijo s piksantronom. Po študijah faze III je bilo povprečno trajanje uporabe drog 4 mesece. Le 32 odstotkov. bolniki v tej študiji so prejeli 6 ciklov.

Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) je zaključil, da se bolniki, ki prejemajo piksantron, bolje odzivajo na zdravljenje kot druga zdravila za zdravljenje raka - živijo dlje, ne da bi se njihova bolezen poslabšala. Britanska agencija NICE je pozitivno ocenila pixantron.

Na Poljskem je piksantron - kot zdravilo, ki je edino naključno pri zdravljenju recidivnih agresivnih velikih B-celičnih limfomov - indiciran za razmeroma majhno skupino bolnikov. Predvideno število bolnikov je približno 200-300 ljudi.

Danes lahko poljski bolniki zdravilo izkoristijo le kot del kliničnih preskušanj. Pixantrone je že na voljo v več kot ducat državah EU, vključno s Slovaško, Slovenijo in Grčijo, v državah, kjer je raven BDP blizu naše. Na Poljskem zdravilu še ne povrnejo stroškov. Trenutno lahko bolnike z ognjevzdržnim ali recidivom velikega B-celičnega limfoma, pri katerih presaditve kostnega mozga iz različnih razlogov ni mogoče opraviti ali katerih bolezen kljub presaditvi še vedno deluje, praktično zdravimo le paliativno - s tradicionalno kemoterapijo.

Bolniki, njihovi svojci in zdravniki, ki se zavedajo dejstva, da tovrstni limfomi, če jih ne zdravimo, v nekaj mesecih postanejo pacientovi presoji, čakajo na pozitivne odločitve.