Burkittov limfom: vzroki, simptomi, zdravljenje

Burkittov limfom je maligna novotvorba iz skupine ne-Hodgkinovih limfomov. Razvija se izjemno dinamično, zato je hitra diagnoza tako pomembna. Opozorilo! Zelo pogosto se pojavi pri otrocih in znaša kar 7 odstotkov. vsi maligni tumorji pri mladih bolnikih. Kakšni so simptomi Burkittovega limfoma in kako se zdravi?

Kazalo

1. Burkittov limfom - simptomi
2. Burkittov limfom - diagnoza
3. Burkittov limfom - razvoj bolezni
4. Burkittov limfom - vrste
5. Burkittov limfom - zdravljenje

Burkittov limfom (Burkittov tumor, maligni limfom, Burkittov tip, BL) je ne-Hodgkinov limfom, ki prizadene predvsem otroke (rak v otroštvu).

Med drugim so odgovorni za nastanek Burkittovega limfoma prirojene in pridobljene imunske pomanjkljivosti, ionizirajoče sevanje, nekatere kemikalije in okužba z EBV (Ebstein-Barr).

Burkittov limfom - simptomi

Ker je otrokov tumor najpogosteje v trebuhu, se lahko pritožuje zaradi bolečin v trebuhu in motenj hranjenja. Starši lahko opazijo tudi povečan trebuh ali čutijo maso v trebuhu.

Če tumorja ne diagnosticiramo zgodaj, lahko povzroči črevesno perforacijo, drisko, bruhanje, slabost in zaprtje.

Tumor, ki se nahaja v mediastinumu, povzroča težko sapo in kašelj, kar je povezano s pritiskom tumorskih mas na dihalne poti.

Če je tumor nameščen v tkivu tonzil, lahko otrok med spanjem smrči in težko požira in diha.

Ko Burkittov limfom prizadene bezgavke na vratu, lahko opazimo znatno izkrivljanje njegovega obsega.

Lokacija Burkittovega limfoma v ustni votlini pogosto vodi do sprememb v razporeditvi zob - ti so premaknjeni.

Burkittov limfom - diagnoza

Po pregledu pri pediatru je treba otroka s sumom na Burkittov limfom napotiti na pediatrično onkologijo in kirurga. Priporočene študije so:

• krvni test - popolna krvna slika z brisom in biokemičnimi preiskavami
• splošni test urina
• rentgenska slika prsnega koša
• računalniška tomografija prsnega koša
• Rentgenska slika trebušne votline
• ultrazvok trebuha

Dodatni testi vključujejo:

• pregled kostnega mozga
• pregled cerebrospinalne tekočine
• scintigrafija kosti
• EKG in ECHO srca
• virološki pregled
• ORL pregled

Burkittov limfom - razvoj bolezni

Razvoj tega tumorja je razdeljen na štiri faze:

• Posamezen tumor, ki prizadene samo eno področje bezgavk ali en organ, ni v mediastinumu ali trebuhu
• Tumor ima dve skupini bezgavk ali dve predeli, ki niso bezgavke na eni strani trebušne prepone, ali pa obstaja povezava med tankim in debelim črevesjem
• Limfom prizadene vozlišča ali področja, ki niso vozlišča na obeh straneh trebušne prepone, lahko je v trebuhu ali mediastinumu
• Tumor zajema kostni mozeg in centralni živčni sistem

Burkittov limfom - vrste

• Endemski tip je najpogostejši v tropski Afriki. Regije, v katerih se pojavlja, se v veliki meri prekrivajo z regijami, kjer je prisotna endemična malarija. V ekvatorialni Afriki je ta limfom eden najpogostejših otroških malignomov, saj predstavlja kar 75 odstotkov. maligni tumorji do 15. leta starosti (dvakrat pogosteje pri dečkih kot pri deklicah).
  
  
• Sporadični tip je značilen za visoko industrializirane države, kjer predstavlja 1 do 2 odstotka. vsi ne-Hodgkinovi limfomi.Moški pogosteje zbolijo trikrat kot ženske, belci pa približno desetkrat pogosteje zbolijo za limfomom kot Američani afriškega ali azijskega porekla. Pri otrocih v visoko razvitih državah ga najpogosteje opazimo okoli 11. leta starosti.
  
  
• Vrsta imunske pomanjkljivosti je najmanj pogosta od vseh treh vrst Burkittovega limfoma. Najbolj ranljive skupine so bolniki z AIDS-om ali okužbo s HIV, pa tudi ljudje s sindromi prirojene imunske pomanjkljivosti in imunsko oslabljeni bolniki s presaditvijo organov.

Burkittov limfom - zdravljenje

Če diagnosticiramo Burkittov limfom, je treba čim prej začeti splošno zdravljenje - kemoterapijo.

Pred začetkom postopka dobi bolnik kapljico za zagotovitev ustrezne hidracije in peroralno zdravilo, ki preprečuje nastanek oblog v sečnem traktu. Takšno zdravljenje preprečuje sindrom lize tumorja.

Ta sindrom se lahko pojavi po kemoterapiji - zdravila razgradijo rakave celice, kar lahko privede do odpovedi ledvic.

Zdravljenje je sestavljeno iz ciklov kemoterapije z več zdravili. Sestavljen je iz: prednizona, metotreksata, ciklofosfamida, vinkristina, doksorubicina, etopozida in citarabina.

Kot del profilakse prizadetosti osrednjega živčevja se v hrbtenični kanal dajejo zdravila (metotreksat, citarabin, prednizolon).