SIADH sindrom (Schwartz-Batterjev sindrom, sindrom neustreznega sproščanja vazopresina) je stanje, v katerem telo proizvaja prevelike količine enega od hormonov - vazopresina. Vendar pa ni samo ta enota lahko zelo nevarna - ekipa SIADH lahko med drugim razvije pri bolnikih, ki trpijo zaradi različnih neoplastičnih bolezni. Kakšni so simptomi sindroma SIADH in kako se zdravi?
Kazalo
- SIADH sindrom: vzroki
- SIADH sindrom: simptomi
- SIADH sindrom: možni zapleti
- Ekipa SIADH: diagnoza
- SIADH sindrom: zdravljenje
- Ekipa SIADH: napoved
SIADH sindrom ali Schwartz-Batterjev sindrom (okrajšava za sindrom neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona) se je prvič pojavil v medicinskih razpravah v drugi polovici prejšnjega stoletja. Vedi sta William Schwartz in Frederic Bartter najprej opisala to enoto, ki sta jo opazila pri dveh ljudeh s pljučnim rakom. Schwartz-Bartterjev sindrom je drugo ime za bolezen, ki izhaja iz imen znanstvenikov.
V poljščini se težava imenuje tudi drugi izraz kot neustrezen sindrom sproščanja vazopresina. Leta 1967 so zgoraj omenjeni raziskovalci razvili še danes veljavna merila za diagnosticiranje SIADH.
SIADH sindrom: vzroki
Kot pove že ime bolezni, je sindrom SIADH povezan z neustreznim izločanjem vazopresina (antidiuretični hormon, na kratko ADH).
Vasopresin je odgovoren za koncentracijo urina, kar stori s spodbujanjem absorpcije vode v ledvičnih tubulih - zahvaljujoč temu hormonu se povečana količina vode prenese iz tubulov nazaj v kri.
Sproščanje vazopresina v telesu je dinamično regulirano glede na povpraševanje, drugače pa je, kadar bolnik trpi za sindromom SIADH - v tem primeru se v telesu pojavi preveč vazopresina.
Vzroki za sindrom SIADH so lahko resnično različni - najpogostejše so takšne nepravilnosti, kot so:
- bolezni živčnega sistema (npr. okužbe, kot je okužba s CNS HIV, meningitis, pa tudi subarahnoidna krvavitev ali hidrocefalus, multipla skleroza in atrofija več sistemov)
- novotvorbe (pljučni rak, rak trebušne slinavke, rak želodca, rak mehurja ali rak prostate so lahko povezani s povečano izločanjem vazopresina)
- bolezni dihal (vključno z astmo, cistično fibrozo, pljučnico ali pljučnim abscesom)
- sarkoidoza
- srčno popuščanje desnega prekata
Poleg omenjenih bolezni lahko Schwartz-Bartterjev sindrom povzroči tudi uporaba različnih zdravil pri bolnikih - med primeri snovi, ki lahko povzročijo nenormalno, zvišano raven vazopresina, so navedeni:
- ciklofosfamid
- karbamazepin
- okskarbazepin
- valprojska kislina
- zaviralci ponovnega privzema serotonina
- amitriptilin
- morfij
- vinkristin
SIADH sindrom: simptomi
Bolezni, ki se pojavijo pri ljudeh s Schwartz-Bartterjevim sindromom, so posledica učinkov prevelike količine vazopresina, ki kroži v telesu. V tem primeru se voda zadrži v telesu, hkrati pa izločanje natrija iz nje ostane nespremenjeno - sčasoma se pri bolniku razvije hiponatriemija (tj. Zmanjšanje koncentracije natrija v krvi). Bolezni, ki se takrat pojavijo pri bolnikih, so običajno precej nespecifične in lahko vključujejo:
- razdražljivost
- občutek utrujenosti
- pomanjkanje apetita
- krči različnih mišičnih skupin
- slabost
- bruhanje
- mišična oslabelost
- apatija
- glavoboli
- bolečine v mišicah
Simptomi sindroma SIADH se lahko po intenzivnosti razlikujejo - pri nekaterih bolnikih so simptomi na začetku blagi in se postopoma poslabšajo, pri drugih simptomi zelo hitro napredujejo.
Teoretično - ob upoštevanju zgornjega opisa - bi lahko domnevali, da Schwartz-Bartterjev sindrom ni resen problem, v resnici pa je vsekakor drugačen.
V najhujših motnjah gospodarstva z natrijem lahko povzroči:
- motnje zavesti (vključno s komo)
- epileptični napadi
- zastoj dihanja
- bolnikova smrt
SIADH sindrom: možni zapleti
Sindrom neustreznega sproščanja vazopresina je nevaren tudi zaradi zapletov. Možni zapleti vključujejo možganski edem (tveganje za udarec, ki se lahko razvije zlasti, kadar bolnikova raven natrija v krvi zelo hitro pade) in pljučni edem nekardiogenega izvora.
Ekipa SIADH: diagnoza
Osnovni testi, ki se naročijo ob sumu na SIADH sindrom, so določitev ravni natrija v krvi, test osmolalnosti plazme in določanje izločanja natrija v urin. To pa niso edine analize, ki bi jih morali opraviti za diagnozo Schwartz-Bartterjevega sindroma - nujni so tudi testi za oceno delovanja ščitnice, nadledvične žleze in ledvic. Merila za diagnozo SIADH vključujejo tudi:
- raven natrija v krvi pod 130 mmol / l
- nizka osmolalnost plazme (<280 mOsm / kg)
- izločanje natrija v urinu nad 40 mmol / l
Pojav motenj z normalno volemijo (hipervolemija ali hipovolemija onemogoča diagnozo Schwartz-Bartterjevega sindroma) in z normalnim delovanjem ledvic, nadledvične žleze in ščitnice (diagnoza disfunkcije katerega koli od teh organov tudi ne omogoča diagnoze sindroma SIADH).
Če sumimo na sindrom neustreznega sproščanja vazopresina, je treba izključiti obstoj drugih enot pri bolniku, ki lahko povzročijo tudi natrijeve motnje. V tem primeru diferencialna diagnoza najprej upošteva težave, kot so:
- odpoved ledvic
- hipopituitarizem
- nadledvična insuficienca
- Hipotiroidizem
- dolgotrajna driska ali bruhanje
Tu je treba poudariti, da se običajno bolnikom z diagnozo sindroma SIADH naročijo številni drugi testi - namenjeni so ugotavljanju, kaj je pri bolniku povzročilo prekomerno količino vazopresina.
Zaradi tega, kako različni so lahko vzroki Schwartz-Bartterjevega sindroma, je tukaj nemogoče našteti vse teste, ki se lahko naročijo bolnikom v takšni situaciji - pri nekaterih bolnikih zadostujejo laboratorijski testi, pri drugih pa je treba opraviti tudi slikovne teste ali druge še vedno analizira.
SIADH sindrom: zdravljenje
Sprva je najpomembnejša vloga pri zdravljenju SIADH uravnavanje natrijevega ravnovesja. V ta namen bolnikom dajejo raztopine natrijevega klorida, prav tako je treba omejiti vnos tekočine.
Čeprav je včasih koncentracija natrija v krvi pri bolnikih nižja od norme, je treba tukaj poudariti, da popravljanja takšnih nepravilnosti ni mogoče izvesti prehitro - kajti ob hitrem povečanju ravni natrija v krvi lahko bolniki razvijejo različne nevarne patologije (eden izmed njih je osmotski demielinizirajoči sindrom).
Pri ljudeh s sindromom SIADH ni treba le stabilizirati natrijeve ekonomije, temveč tudi poskušati izvajati interakcije, namenjene odpravi vzroka motenj.
Najenostavnejša situacija se zgodi, ko težave povzročijo zdravila, ki jih jemlje bolnik - v tem primeru se običajno izkaže, da samo sprememba farmakoterapije povzroči razrešitev motenj izločanja vazopresina in motenj natrija.
Ko je vzrok sindroma SIADH na primer nevroinfekcija ali pljučni rak, je treba za te posameznike uporabiti posebno zdravljenje.
Ekipa SIADH: napoved
Napoved bolnikov s Schwart-Bartterjevim sindromom je odvisna od vzroka težave.
Potem, ko se sindrom pojavi zaradi okužbe, lahko njegovo pravilno zdravljenje popolnoma olajša simptome, enako pa velja tudi v primeru, ko se je posameznik pojavil kot stranski učinek zdravil, ki jih je jemal bolnik.
Razmere pa so drugačne, ko bolezen pri bolniku razvije pomembno hiponatriemijo in v svojem toku razvije nekatere žariščne nevrološke simptome - na žalost se pri takih bolnikih zgodi, da imajo tudi po odpravi motenj ravnovesja natrija nekaj trajnih nevroloških primanjkljajev.
Viri:
- Interna Szczeklika 2018/2019, ur. P. Gajewski, publ. Praktična medicina
- Thomas C.P., Sindrom neprimernega izločanja antidiuretičnega hormona, 2016, Medscape; spletni dostop: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
- Hannon M.J., Thompson C.J., Sindrom neustreznega antidiuretičnega hormona: razširjenost, vzroki in posledice, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12
Preberite več člankov tega avtorja