Hemoragična diateza povzroča motnje strjevanja krvi

Hemoragična diateza pomeni povečano težnjo k pogosto obilno spontani ali travmatični krvavitvi. Hemoragična diateza lahko torej pomeni krvavitev tudi iz najmanjše rane po odstranitvi zoba, po operaciji, po odvzemu krvi ali preprosti injekciji. Kateri so vzroki in simptomi hemoragične diateze? Kakšno je zdravljenje?

Hemoragična diateza (purpura) je razvrščena kot motnja strjevanja krvi. Ti imajo dva obraza - zanje je lahko značilno pogosto nastajanje obsežnih hematomov, modric ali ekhimoz zaradi celo najmanjših modric (tudi brez vzroka, ki jih trpi oseba nekako brez razloga) ali pa se kaže v nagnjenosti k močnemu krvavitvi, tudi iz najmanjše rane, po odstranitvi zoba po operaciji, odvzemu krvi ali preprosti injekciji. V zadnjem primeru govorimo o hemoragičnih diatezah.

Poslušajte o hemoragični diatezi. To je gradivo iz cikla POSLUŠAJ DOBRO. Podcasti z nasveti.

Če si želite ogledati ta video, omogočite JavaScript in razmislite o nadgradnji na spletni brskalnik, ki podpira video HTML5

Hemoragična diateza je lahko prirojena ali pridobljena

Na splošno na proces strjevanja krvi vplivajo trije dejavniki: trombociti, faktorji koagulacije plazme in stene krvnih žil. Diagnoza in zdravljenje sta odvisna od tega, kateri od njih odpove (in celo vsi lahko hkrati). Glede na lokacijo napake zdravniki ločijo več vrst motenj krvavitve:

1. motnja trombocitne krvavitve - povzročena z nepravilnostmi ali pomanjkanjem trombocitov

a) Imunološka trombocitopenična purpura, znana tudi kot idiopatska trombocitopenična purpura ali Werlholfova bolezen, je najpogostejša bolezen trombocitov pri otrocih. To je stanje, ki ga brez očitnega razloga povzroči nastanek protiteles proti trombocitom, kar skrajša življenjsko dobo trombocitov.

b) gensko določeni

• Fanconijeva anemija - je vrsta prirojene anemije. Bolezen prizadene kostni mozeg, pa tudi ledvice in srce in je povezana s težnjo k razvoju raka (levkemija)
• TAR sindrom - je redek, genetsko pogojen sindrom prirojenih napak, za katerega je značilna dvostranska odsotnost polmerne kosti (ena od kosti na podlakti), majhno število trombocitov (trombocitopenija) in druge okvare.
• Wiskott-Aldrichov sindrom - spada v skupino primarnih imunskih pomanjkljivosti. Njeni simptomi vključujejo pogoste ponavljajoče se okužbe, krvavo drisko in kožne madeže
• Gaucherjeva bolezen - bolezen vodi do motenj v delovanju jeter in vranice ter skeletnega in živčnega sistema

c) druge motnje trombocitopenične krvavitve:

• nalezljive bolezni (rdečke, mononukleoza), druge okužbe
• aplazija kostnega mozga (aplastična anemija)
• levkemija ali druga neoplastična rast v kostnem mozgu
• po zdravilih
• po transfuzijah krvnih pripravkov
• DIC, mikroangiopatije s hemolizo, prirojene cianotične srčne napake
• alo in neonatalna avtoimunska trombocitopenija

2. hemoragična diateza plazme (koagulopatije) - posledica pomanjkanja faktorjev koagulacije krvi v plazmi

a) prirojena:

• von Willebrandova bolezen - je najpogostejša prirojena diateza v plazmi
• hemofilija A in hemofilija B
• pomanjkljivosti drugih dejavnikov: fibrinogen, del XI, del X, del V, del VII, fibrinogen

b) pridobljeno

• krvavitev zaradi pomanjkanja vitamina K
• bolezen jeter
• DIC (razširjena intravaskularna koagulacija)

3. hemoragična diateza (vaskulopatije) - so posledica nepravilne strukture krvnih žil.

a) Schönlein-Henochova bolezen - to je najpogostejša vaskularna bolezen pri otrocih

b) prirojene vaskularne napake

• Rendu-Osler-Weberjeva bolezen
• Ehlers-Danlosov sindrom

c) druge hemoragične vaskularne motnje:

• povzročajo zdravila: sulfonamidi, penicilini, salicilati, NPZ
• alergije
• nalezljive bolezni otroštva
• giardioza
• podhranjenost
• skorbut
• Cushingova bolezen
• ortostatska, mehanska

Hemoragična diateza - simptomi

Plazemska hemoragična diateza se kaže:

Vsakodnevno se kaže tudi z manjšimi nevšečnostmi, kot so krvavitev dlesni med umivanjem zob ali zelo močna krvavitev med menstruacijo.

• ponavljajoče se intramuskularne krvavitve
• ponavljajoče se intraartikularne krvavitve
• pozne travmatične krvavitve

Žilna in trombocitna hemoragična diateza se kaže kot:

• petehije na koži in sluznicah
• nagnjenost k nastanku petehij in modric
• ponavljajoče se močne krvavitve iz nosu brez očitnega lokalnega vzroka
• dolgotrajna, močna menstruacija
• dolgotrajna krvavitev po ekstrakciji zoba in drugih poškodbah

V primeru vaskularne in trombocitne hemoragične diateze ni intramuskularnih in intraartikularnih krvavitev.

To je resno in zdravju nevarno stanje, saj povzroča nepotrebno izgubo krvi. Tudi pri teh majhnih, vsakodnevnih simptomih večje nagnjenosti k krvavitvam kot pri drugih se je treba posvetovati z zdravnikom, ki bo ugotovil vzrok bolezni, jo zdravil, predvsem pa - da se bo lahko spoprijel s situacijo, ko se krvavitev, ki jo je mogoče drugim ustaviti, nadaljuje pretirano. V ekstremnih situacijah, na primer v primeru obsežnih poškodb, je lahko celo življenjsko nevarna, ker krvavitve ni mogoče ustaviti.

Hemoragična diateza - diagnoza

Pomembno je, ali se te nepravilnosti pojavljajo že od otroštva, ali so se pojavile kasneje v življenju (kdaj?) Ali če je kdo v družini trpel za podobnim stanjem. Prav tako boste morali odgovoriti na vprašanja o boleznih in zdravilih, ki ste jih jemali, ter iskati povezavo med temi dogodki in nastankom ali poslabšanjem bolezni. Končna diagnoza pa mora temeljiti na zelo podrobnih, zapletenih in dolgotrajnih laboratorijskih analizah.

Če obstaja sum na hemoragično diatezo, se izvedejo koagulacijski testi: število trombocitov, čas krvavitve, protombinski čas (PT), aktivirani delni tromboplastinski čas (APTT), trombinski čas (TT),

Hemoragična diateza - zdravljenje

Bolniki, ki v asimptomatskem obdobju trpijo zaradi hemoragične diateze, ne potrebujejo zdravljenja, vendar se morajo izogibati poškodbam ali preobremenjenosti sklepov. Potrebni so redni pregledi krvi. Ko se koncentracija dejavnikov, ki spodbujajo strjevanje krvi, zmanjša, dobimo njihove nadomestke.

V primeru poškodbe nemudoma nanesite hladen povoj, imobilizirajte poškodovano območje in bolnika prenesite v bolnišnico. Tu je zdravljenje sestavljeno iz dajanja sveže krvi ali krvnih pripravkov, ki vsebujejo manjkajoči plazemski faktor (npr. Pri hemofiliji - globulinu). Zdravljenje ljudi, ki trpijo zaradi pridobljenih motenj koagulacije krvi, je v skladu z zgornjimi načeli predvsem v boju proti bolezni, ki jih je povzročila.