Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)

• Gre za bolezen, za katero je značilno pomanjkanje trombocitov.
• Trombociti sodelujejo pri strjevanju krvi, tako da ta bolezen vodi do krvavitev v koži in drugih organih.
• Vzrok je imunski tip, ker organi proizvajajo protitelesa proti trombocitom.
• Vranica prepozna trombocite kot tuje celice in jih uniči.
• Imenujejo ga tudi imunska trombocitopenična purpura.
• ITP ni mogoče preprečiti.

Zakaj se pojavi?

• Idiopatska trombocitopenična purpura se pojavi, ko nekatere celice imunskega sistema proizvajajo protitelesa proti trombocitom.
• Trombociti pomagajo strjevanju krvi, tako da se vtikajo majhne luknje v poškodovane krvne žile.
• Protitelesa se pritrdijo na trombocite, vranica pa uniči trombocite, ki prenašajo protitelesa.
• Protitelesa, ki nastanejo proti trombocitom, so predvsem imunoglobulinov tipa G ali IgG.

Vzroki za PTI trombocitopenične purpure

• Pri otrocih se pojavi po okužbi z virusom.
• Akutna ITP je pogostejša pri otrocih med dvema in devetimi leti in enako vpliva na oba spola.
• Pri odraslih je pogostejša kronična bolezen in se lahko pojavi po virusni okužbi, z uporabo nekaterih zdravil, med nosečnostjo ali kot del imunske motnje.
• Pri ženskah prizadene pogosteje kot moške.

Klinika

• Bolniki z ITP lahko ostanejo asimptomatski ali imajo trajne krvavitve na koži (zlasti na območjih, ki so izpostavljena travmi) v obliki majhnih rdečih pik (petehialni izpuščaj).
• Pogoste so tudi krvavitve iz sluznic (epistaksa ali krvavitve iz nosu, krvavitve dlesni, menoragija ali močne vaginalne krvavitve, ekhimoza).
• Notranje krvavitve in hemarthrosis (sklepne krvavitve) so redki.
• Nagnjenost k modricam.

Diagnoza

• Diagnoza se postavi na podlagi klinične anamneze, fizikalnega pregleda in števila trombocitov.
• Celotna krvna slika kaže na nizko število trombocitov.
• Krvni koagulacijski testi (TPT in PT) so normalni.
• Čas krvavitve se podaljša.
• Zaznati je mogoče protitelesa, povezana s trombociti.
• Biopsija ali medularni aspirat se zdi normalen ali lahko pokaže večje število celic, imenovanih megakariociti, ki so začetna oblika trombocitov.

Zdravljenje: kortizon

• Pri otrocih bolezen pogosto mine brez zdravljenja, čeprav jo nekateri morda potrebujejo.
• Pri odraslih se zdravljenje začne s kortizonom (ponavadi prednizonom).
• Prednizon se lahko uporablja 6 tednov in zagotavlja uspešnost do 80%

Splenektomija

• Gre za kirurško odstranitev vranice.
• Rezervirano je za primere, odporne na konzervativno zdravljenje.
• Zagotavlja uspešnost od 50% do 80%
• Zelo redko se to naredi v otroštvu.

Drugi načini zdravljenja

• Če se bolezen s prednizonom ne izboljša, lahko drugo zdravljenje vključuje:
  • Zdravilo, imenovano danazol (danokrin), oralno.
  • Injekcije z visokim odmerkom intravenskega gamaglobulina (imunski dejavnik): V primerih ognjevzdržne ITP se uspešno uporablja intravenski gama globulin v odmerkih 400 do 1.000 mg / kg / dan.
  • Najpogosteje se uporabljajo zdravila, ki zavirajo imunski sistem: vinkristin in vinblastin. Uporabljajo se, če je nizko število trombocitov kljub zdravljenju s kortikosteroidi ali splenektomijo še vedno prisotno.
  • Filtracija protiteles iz krvnega obtoka.
  • Terapija proti RhD za ljudi z določenimi vrstami krvi.
  • Druge terapevtske možnosti: Danazol in kolhicin sta dosegla omejen uspeh pri bolnikih z ITP, kot tudi plazmafereza.
  • Zdravljenje ITP z monoklonskimi protitelesi je v poskusni fazi.

Ljudje z ITP ne smejo jemati acetilsalicilne kisline (aspirin), ibuprofena ali varfarina, saj ta zdravila motijo ​​delovanje trombocitov ali strjevanja krvi in ​​lahko pride do krvavitve.